Главная страница


Книги:

М.А.Захарченко, Курс нервных болезней (1930)

Словарь
медицинских терминов

- 0 5 A H M T А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Я

Гигантизм. Gigantismus. Makrosomia

 клинические формы. Здесь дело идет о людях ненормально большого роста — так называемых великанах. Клиническая картина сначала несложна: эти люди растут гораздо дольше здоровых, лет до 30 и даже больше. К концу своего роста они достигают размеров, близких к 2 м. Если изучить особенности их телосложения в этот период, то можно подметить, что дело идет главным образом о росте ног, которые становятся непропорционально длинными. Нормою сложения считается такая пропорция, когда расстояние от пола до вершины лобка составляет половину всего роста; у великанов это расстояние заметно больше половины. Довольно обычна особая деформация ног — так называемый genu valgum. Делаются длиннее и руки. Явных симптомов акромегалии сначала нет, но они появятся. Начинается дело с половой сферы: после некоторого периода гиперфункции слабеют libido и potentia. В конце концов у большинства развивается impotentia coeundi, чему соответствует известная гипоплязия половых органов. Затем часто появляется знакомая уже вам деформация позвоночника — кифосколиоз (рис. 164).

Еще позже — появляются головные боли, мышечная слабость и прогрессирующая кахексия.

Очень нередко рентгеновские снимки показывают расширение турецкого седла.

Больные погибают от общего маразма сравнительно рано; пожилые гиганты встречаются редко. Причиною болезни, по-видимому, также бывают опухоли придатка мозга.

Таким образом вы видите, что в гигантизме дело идет о клинической разновидности агромегалии, где по каким-то неизвестным нам причинам имеет место рост в длину, а не в ширину.

Поэтому относительно вопросов патологической анатомии, патогенеза и терапии я сошлюсь просто на все то, что говорилось по поводу акромегалии.

Есть еще один тип гигантизма, зависящий от первичной гипофункции половых желез, — так называемый евнухоидный гигантизм. Клинически такие больные бывают меньше ростом — они просто очень высокие люди, а не великаны. Пропорции тела у них такие же, как при акромегалическом гигантизме, но в сложении проглядывают черты женского склада. Половые железы очень резко гипопластичны, имеют иногда такую величину, как у маленького мальчика.

Вторичные половые признаки отсутствуют или слабо выражены. Гипоплязия половых органов обнаруживается еще в детстве, чем подчеркивается ее первичный характер. У таких гигантов симптомов акромегалии, по крайней мере в чистых случаях, не бывает, и по продолжительности своей жизни они мало отличаются от нормальных людей.

В основе такого расстройства лежит, по-видимому, гипофункция половых желез на почве их гипоплязии.

Существует еще одна группа расстройств, — вероятно, сборная в смысле патогенеза, — частичный гигантизм, gigantismus partialis. Здесь дело идет о чрезмерном росте не всего тела, а отдельных частей его. Например увеличиваются в размерах отдельные пальцы ноги или руки, отдельные сегменты конечностей или вся конечность, иногда целая половина тела. Анатомически увеличенные части представляют картину разрастания всех тканей, начиная от костей и кончая кожей.

 

 

Рис. 154. Гигантизм. Рост 211 см. Возраст 21 год. (Из коллекц. д-ра Ясевича.)

 

Без резких границ такие случаи постепенно переходят в увеличение, например одной ноги, с чертами слоновости, — по-видимому главным образом за счет роста и отека мягких тканей. По принципу клиническому последние картины выделяются в особую единицу под названием trophoedema chronica progressives.

В смысле патогенеза и этиологии частичный гигантизм представляет, по всей вероятности, сборную единицу, синдром разного происхождения. Допускают здесь и роль гипофиза как общей почвы для наклонности к чрезмерному росту тканей. А реализуется эта наклонность только в тех участках тела, где есть в свою очередь какая-то подходящая почва, — какие-то местные тканевые особенности, составляющие вторую половину в механике избыточного роста. Так, при общей наклонности к ожирению накопляется жир, главным образом в известных местах — на груди животе, ягодицах и т. д. Здесь также ясно заметны два слагаемых: общее расстройство обмена, общая наклонность к росту жира, и местные факторы еще не выясненной природы, привлекающие жир в определенные места.

Здесь я задержусь, чтобы коснуться одного общего вопроса эндокринологии, который относится ко всем вообще железам внутренней секреции. Свои соображения на этот счет я разовью немного подробнее, чтобы вы могли применять их и к другим эндокринным расстройствам.

Исходным пунктом для дальнейшего рассуждения являются те редкие случаи, когда избыточный рост наблюдается в одной половине тела, а другая остается нормальной. На основании тех сведений, которые вы уже имеете относительно акромегалии, вы должны сказать, что акромегалический процесс здесь поразил одну половину тела, а другой не задел.

Как объяснить механизм таких картин?

Чтобы ответить на этот вопрос, надо проанализировать все теоретические возможности насчет отношения между придатком мозга и разными половинами тела.

Прежде всего гипофиз можно представлять себе как образование единое — анатомически и функционально. Это значит, что железа одна и она выделяет один секрет. И человеческое тело в смысле своего отношения к этому секрету тоже едино: это значит, что обе половины — правая и левая — одинаково воспринимают этот секрет и одинаково реагируют на него. Если гормона слишком много, все тело растет больше нормы: так объясняется обычная акромегалия. Если его слишком мало, все тело растет меньше нормы: так объясняется гипофизарная карликов ость.

Следовательно допущение функционального и анатомического единства гипофиза, а также единства, или однородности, всего тела в смысле отношения к гормону мозгового придатка может объяснить симметричные расстройства роста — акромегалию и карликовость.

Можно ли таким допущением объяснить усиленный рост только одной половины тела?

Нет, это не удастся: будет непонятно, почему при одном гормоне и одинаковых в смысле отношения к этому гормону половинах тела — одна сторона, например правая, усиленно растет, а другая — левая — нет. Придется допустить, что с этой правой стороной что-то сталось: она сделалась не такая, как левая. Другими словами, придется допустить такую схему: гормон один, так как железа одна, а половин тела — разных — две. И разными стали эти половины тела не от рождения — тогда бы с самого начала тело росло несимметрично, — а уже у взрослого. Это значит, что болезнь состоит в том, что обе половины тела почему-то утратили свою симметричность в смысле отношения к гормону гипофиза. А с другой стороны, акромегалия все-таки предполагает и изменение гипофиза. И потому окончательная формула для этих случаев будет такая: 1) изменился гипофиз — анатомически и функционально, 2) изменилось — функционально — все тело: правая и левая его половины стали несимметричными; 3) в результате всего этого получился несимметричный избыточный рост.

В конце концов и такое построение, теоретически, ничего невероятного не представляет. Оно только чересчур сложно. Но из этого анализа следует очень важный вывод: если допустить прирожденное единство — анатомическое и функциональное — гипофиза, то и во всем теле должно быть прирожденное функциональное единство в смысле отношения к соответствующему гормону. В теле не будет ни правой, ни левой половины., а будет как бы однородная масса. Если же теория приводит нас к необходимости допустить две разных половины тела, то это мыслимо только как приобретенное явление, и приобретенное сравнительно поздно. А кроме того последнее допущение важно в принципиальном смысле: оно предполагает возможность того, что правая и левая половины тела, говоря вообще, могут стать не симметричными, т. е. что такая несимметричность вообще принципиально возможна.

До сих пор при анализе мы предполагали единство гипофиза, и выходило, что из такого допущения логически вытекает прирожденное единство всего тел а, или приобретенная несимметричность, Какое построение получится, если мы допустим, что гипофиз — не одиночный орган, а парный, и что обе его половины могут быть функционально несимметричными?

Если эта несимметричность прирожденная, то и обе половины тела тоже должны быть прирожденно несимметричными: если бы они были совершенно одинаковые, то на разные гормоны они реагировали бы по-разному, и получался бы, как правило, несимметричный рост, чего не бывает.

Это рассуждение можно перенести на любую железу, и общий вывод, приложимый к любой из них, будет такой.

Если железа анатомически парная и функционально несимметричная, то это предполагает и функциональную несимметричность тела, — наличность в нем функционально разных половин — правой и левой.

Еще иначе этот же теоретический закон можно формулировать так?:

1) если какая-нибудь железа прирожденно едина в функциональном смысле, хотя бы анатомически она и была парной, то и все тело в том же функциональном смысле прирожденно одно;

2) если железа функционально несимметрична, что предполагает анатомическую парность, то и все тело прирожденно несимметричное: в нем есть правая и левая половины, и каждой соответствует своя воловина железы;

3) если допускать прирожденное функциональное единство железы, то надо допустить возможность появления приобретенной несимметричности тела;

4) при всяком допущении относительно железы надо допустить принципиальную возможность несимметричности тела — в одном случае приобретенной, в другом — прирожденной.

Следовательно, по-видимому, человеческое тело имеет тенденции к функциональной несимметричности сторон. А способов осуществления этой тенденции теоретически можно представлять два: патологическая благоприобретенность или физиологическая прирожденность.

Как же фактически обстоит дело с гипофизом, с его анатомическим и функциональным единством?

На первый взгляд он — орган анатомически непарный: в турецком седле лежит макроскопически одно образование, в котором и микроскопически, по-видимому, нет деления на правую и левую половины. При таких условиях как будто бы трудно говорить о функциональной несимметричности органа. Однако же я указывал вам при разборе акромегалии, что иногда в толще клиновидной кости лежат отдельные отпрыски этой железы. Как часто это бывает, мы не знаем, но, говоря вообще, такие находки колеблют представление о гипофизе как непарном органе: они подсказывают, что дело идет о возможной множественности, а стало быть и о возможной парности его.

А в конце концов после всего этого анализа вырисовывается как теоретическая возможность такая картина.

Гипофиз — парный орган, несимметричный функционально. Одна половина его предназначена для одной стороны тела, другая — для другой. Эти половины относятся к сторонам тела в смысле своего гормонального влияния так, как мозговые полушария в смысле движения и чувствительности: И половины тела также несимметричны: правая и левая стороны функционально приспособлены к своей половине железы. Отсюда — возможность поражения одной половины железистой системы, и как клинический результат — односторонний избыточный рост.

Вы можете спросить: что же, это построение приложимо только к гипофизу, который является каким-то исключением в человеческом организме, или такие же соотношения можно подметить и в других железах, в их анатомии, физиологии и патологии?

Возьмите околощитовидные железы. Их несколько, они множественны н парны. Их заболевание дает особую клиническую картину — тетанию, которая, как правило, выражена одинаково в обеих половинах тела. Однако есть редкие случаи, когда тетания бывает выражена только в одной половине тела. Они представляют полную аналогию с избыточным ростом одной половины тела, односторонней акромегалией, и к ним приложимо все то рассуждение, которое я только что привел относительно гипофиза и его патологии.

Возьмите еще одну железу — щитовидную. Она представляет одновременно и черты парности и непарности: в ней есть две доли, но соединены они мостиком. Несимметричное увеличение одной доли при базедовой болезни — вещь далеко не редкая. И клинические проявления болезни, хотя и редко, могут быть настолько несимметричными, что с известным правом можно говорить об их односторонности. Другими словами, и здесь приложимо все то, что я говорил по поводу гипофиза.

В конце концов что же получается: все железы парны и все они относятся к половинам тела так, как пара мозговых полушарий? Или дело обстоит так, как представляют его ходячие взгляды: железа функционально одна, даже если она анатомически и парная?

Сравнительно не трудно ответить на вопрос об анатомической стороне дела. Некоторые железы явно парны, например половые, околощитовидные, надпочечники. Щитовидная железа представляет уже переход к кажущейся непарности: ее две боковых доли соединены перешейком. Несмотря на последнее обстоятельство, элементы парности органа все-таки бросаются в глаза. Гипофиз, как я уже разъяснил, делает еще шаг в том же направлении: основная его масса — . как бы метрополия органа — явно и бесспорно непарна. Но наличие тех отпрысков, о которых я говорил, — как бы колоний железы — делает эту непарность относительной. Мы не знаем, являются ли эти отпрыски правилом или сравнительно редким исключением, и потому остается неясным, всегда ли эта железа парная или только иногда. Вместе с тем этот факт показывает, что иногда непарность может быть только кажущейся и наряду с главной массой железы могут существовать ее мало заметные отпрыски, заложенные где-нибудь в соседних тканях.

Вилочковая железа особенно интересна с точки зрения этих вопросов: она развивается как парное образование, которое очень рано сливается в один орган, состоящий все-таки из двух долей. У взрослого человека это — непарный орган с явными следами парности. И кроме того здесь, так же как и в гипофизе, бывают отдельные отпрыски, которые или лежат самостоятельно или сращены о щитовидной железой.

Поджелудочная железа на первый взгляд представляет абсолютно чистый пример непарного органа. Однако же анатомические исследования показали, что и она очень нередко дает отпрыски, заложенные в двенадцатиперстной кишке.

Остается последняя железа, еще пока, по-видимому, непарная — epiphysis cerebri; для нее элементов множественности и парности до настоящего времени не найдено.

Как вы видите из этого беглого обзора, почти все железы обнаруживают явления анатомической парности или множественности, что является, возможно, также одной из форм парности. Но о физиологической их парности или несимметричности судить очень трудно за отсутствием всяких Данных на этот счет. Данные же патологии человека, редкие, отрывочные и не совсем ясные, как будто намекают и на существование функциональной парности, чему, по-видимому, должна соответствовать функциональная же несимметричность половин тела — правой и левой.

Эти построения, несмотря на всю их гипотетичность и теоретичность, следует все-таки иметь в виду, по крайней мере как рабочую гипотезу, при обсуждении эндокринных расстройств: некоторые клинические факты, мало понятные вообще, находят при этом условии свое объяснение.

С другой стороны, для известной категории случаев мыслимы и другие механизмы — вроде поражения лимфатической системы, расстройства лимфо-и кровообращения с последующими застоями и на этой почве избыточным ростом.

В смысле течения одни случаи носят пожизненно стационарный характер, давая повод к толкованию их как врожденных уродств, другие обнаруживают наклонность к прогрессированию, лечение, если вообще оно возможно, — хирургическое.

 

 

РАССТРОЙСТВА РОСТА
Карликовость. Microsomia



Современная медицина:



Поиск по сайту:



Скачать медицинские книги
в формате DJVU

Цитата:

Еще меньше мы можем объяснить его лихорадочное состояние каким-нибудь воспалительным процессом в мозговых оболочках или в веществе самого мозга. Сама по себе головная боль может быть при всякой лихорадке, подобно бреду и другим явлениям тифозного состояния, которые могут развиваться при различных лихорадочных процессах, независимо от воспалительных явлений в черепной полости

Медликбез:

Народная медицина: чем лучше традиционной?
—•—
Как быстро справиться с простудой
—•—
Как вылечить почки народными средствами
—•—


Врач - философ; ведь нет большой разницы между мудростью и медициной.
Гиппократ


Медицинская классика