Дело начинается нередко с невралгических болей в области тройничного нерва. Затем некоторое время спустя появляются два обесцвеченных пятнышка на больной стороне: одно над бровью, другое сбоку под носогубной складкой. О течением времени эти бесцветные пятнышки начинают усиленно пигментироваться. И вместе с тем кожа здесь становится ненормально тонкой, подвижной, а подкожно-жировая ткань сильно истончается. В результате этого кровеносные сосуды явственно просвечивают через кожу.