ЭРИТРОМЕЛАЛГИЯ. ERYTHROMELALGIA

 клиническая картина. Это вазомоторное расстройство выражается приступами болей и гиперемии на концах рук и ног. Болезнь может быть в любом возрасте — от раннего детства и до глубокой старости включительно, но, по-видимому, чаще в среднем возрасте. Оба пола болеют приблизительно одинаково часто. Место, где обнаруживаются признаки болезни, чаще всего ноги — стопы с пальцами и нижняя часть голени; реже кроме того поражаются и руки — кисти с пальцами и нижние части предплечий. В этих местах приступами разыгрываются те явления, о которых я сейчас буду говорить. Но сначала — два слова об условиях, вызывающих приступы. Они сказываются особенно ясно в ногах, где их поэтому удобнее всего изучать: это 1) тепло, 2) вертикальное положение тела или свешивание ног вниз, если больной сидит, и 3) усталость.

Когда одно из этих условий или все они разом будут налицо, появятся сначала парестезии — покалывание, мурашки, — а затем жгучие боли. Этот жгучий характер болей удивительно стереотипный, и первая жалоба больных всегда одна и та же — «печет в ногах». Жгучее ощущение локализуется не только в коже, но и где-то глубоко, и отсюда такие обозначения, как «переливается в жилах что-то горячее», «течет под кожей» и т. п.

Второй симптом, входящий в картину приступа, уже объективный, — это изменение цвета кожи: нижний отрезок ноги становится ярко-красного цвета, цвета сильной артериальной гиперемии. И наконец третий и последний — это своеобразное набухание ноги. Внешне оно несколько похоже на отечность, но то обстоятельство, что набухание очень быстро проходит, как только устраняется причина приступа, говорит против отека, хотя, вообще говоря, невропатические отеки могут развиваться почти мгновенно. Очевидно набухание конечностей зависит от массового расширения сосудов в мягких тканях. И действительно, можно видеть на глаз, как выступают большими тяжами вены, как энергично пульсируют они и артерии. А наощупь или с помощью термометра можно убедиться, что кожа в больных местах заметно горячее, чем в здоровых

Во время приступа часто наблюдается сильное потение больных мест

Чувствительность, особенно тактильная, бывает заметно повышена. Все это длится до тех пор, пока в силе остается причина, вызывающая приступ; а как только она устраняется, все приходит к норме, — иногда поразительно быстро.

Я дал вам беглый и схематический очерк приступа. Но нужны все-таки некоторые подробности, чтобы вы яснее представили себе, как эта схема осуществляется в жизни. Это станет легче, если разобрать подробнее условия, вызывающие приступы.

Особенно большую роль играет влияние тепла, так как человек по понятным причинам всегда нуждается в тепле. Согревание ног в постели, под одеялом, вызывает приступы и в частности боли. Отсюда задача — или не спать из-за болей или оставлять ноги и руки неприкрытыми и плохо спать от холода. В обуви ноги постепенно согреваются, и сейчас же начинается приступ, начинаются боли. Но без обуви ходить нельзя. Отсюда — самые затейливые компромиссы: очень тонкая обувь, ходьба зимой без галош и т.п. В отдельных случаях согревание обувью дает такие боли, что больные решаются на героическое средство: они ходят по снегу без обуви или только с подвязанной кожаной подошвой. И изредка в больших городах на севере можно видеть зимой удивительную картину: хорошо одетый человек идет по снегу почти босиком.

Свешивание конечностей — тоже своеобразный источник мучений. Если больной сядет и свесит ноги, приступ сейчас же начнется. Если он стоит или ходит, ноги опять примут вертикальное положение, и кроме того присоединяется усталость. В результате — приступ с болями. Остается одно — лежать. И больные почти постоянно лежат или сидят в постели,

Связь приступов с усталостью заставляет больного избегать всякого, даже самого легкого утомления, т. е. делает его вынужденным инвалидом.

К счастью для больных, все явления в руках выражены слабее и кроме того встречаются реже.

Та схема, которую я дал вначале, и те подробности, которые я прибавил потом, рисуют картину первых стадий болезни, картину свежего страдания. Она не остается все время одинаковой, а меняется по мере того, как болезнь становится хронической. Поэтому в старых случаях вы встретите картину несколько иную, чем та, которую я набросал.

В хронических случаях припадочный характер сглаживается, отдельные приступы выражены не так отчетливо, и о них приходится узнавать преимущественно из анамнеза. Вся картина сводится к сравнительно однообразному состоянию, на фоне которого есть обострения и послабления.

Влияние вызывающих моментов не так сильно выражено: картина припадка не резко усиливается от них и не очень слабеет без них. Цвет конечности во время обострения не красный, а синий. Набухание гораздо-меньше, сильная потливость сменяется сухостью кожи. Только боли чем дальше, тем все хуже.

Наряду с этими двумя стадиями типичной картины — острой и хронической, — наблюдаются и случаи атипичные. Атипичность здесь относится главным образом к распределению признаков болезни. Так, наблюдаются случаи, где симптомы были только на одной ноге или на одной руке; где было гемиплегическое распределение; где расстройства заходили на туловище. Иногда кроме типичных симптомов наблюдаются еще легкие трофические расстройства — образование небольших некрозов мягких тканей. Изредка дело начинается эритромелальгией, а кончается болезнью Рейно. течение болезни медленное, хроническое — полная картина складывается месяцами и даже годами. Нередко наблюдается определенная последовательность развития симптомов: сначала приступы выражаются только болями, а со временем присоединяются и сосудистые расстройства. Изредка бывают ремиссии. патологическая анатомия. Число анатомически изученных случаев очень небольшое, и потому подкладка болезни сейчас мало ясна. В спинном мозгу находили легкую атрофию клеток tractus intermediolateralis; напомню, что эта колонка клеток считается началом предузлового симпатического нейрона.

Находили небольшие перерождения в задних корешках. Отмечали тоже легкие изменения в симпатических ганглиях, а также небольшие невритические явления.

Кроме нервной системы изучали еще сосуды конечностей и видели в них кое-какие изменения эластической ткани. Любопытной находкой являются отмечавшиеся иногда изменения надпочечников с характером гипертрофии. патогенез. Патологическая анатомия дает очень мало данных, чтобы составить ясное представление о механизме болезни. Незначительные изменения в клетках предузлового симпатического нейрона, ц корешках и в симпатических ганглиях довольно ясно подсказывают, что дело идет о каком-то процессе в симпатической системе, заведующей между прочим сосудистой иннервацией. С другой стороны, находки в надпочечниках подают мысль о расстройстве функций этого органа. Что здесь является первичным, точно сказать трудно. Но больше согласуется с нашим обычным мышлением такое рассуждение: вероятно, сначала поражаются надпочечники, инкрет которых, как известно, сильно влияет на сосуды. Дальше, как всегда, возникают расстройство функций во всей цепи эндокринных желез и расстройство обмена в широком смысле. Среди ядов, образующихся при этом, могут быть такие, которые избирательно действуют на симпатическую систему, в силу химического сродства.

Отсюда — расстройства сосудистой иннервации, составляющие центр клинической картины.

Разумеется, вопрос о том, как именно вытекают отдельные симптомы из факта повреждения симпатического нерва, остается совершенно открытым. То же можно сказать и по другому вопросу: что, собственно, задевает первично надпочечники.

Как лишний фактический материал для будущего суждения о патогенезе болезни, я бы отметил один любопытный факт, как-то мало до сих пор обращавший на себя внимание. Во время минувшей войны было много случаев травматического ишиаса — ранений седалищного нерва осколками и пулями. Помимо обычной картины паралича седалищного нерва в большом проценте наблюдалась типичная картина эритромелальгии на больной ноге. Она развивалась не сразу после ранения, а спустя некоторое время, — по-видимому, когда формировался рубец в нерве. Операция невролиза, освобождающая нерв от рубца и в то же время парализующая его хирургической травмой, резко ослабляла явления эритромелальгии. Этот любопытный факт, по-видимому, надо толковать так: группа симпатических волокон, через посредство которых создается картина эритромелальгии на ноге, проходит в седалищном нерве. Характер процесса — ирритативный: появление рубца создает сосудистые расстройства, устранение его и парализующие факторы устраняют соответствующие симптомы. Следовательно аутоинтоксикация, если только она лежит в основе эритромелальгии, носит характер какого-то момента, раздражающего симпатическую систему. Парализующие способности яда, которые свойственны в конце концов всякому возбудителю, по-видимому, здесь слабы, так как болезнь тянется очень долго. Возможно, что отличие в картине старой эритромелальгии от свежей создается привнесением этих парализующих моментов, наряду с возбуждающими. лечение и прогноз. Перечень лечебных средств очень невелик. Я лично больше всего пользы видел от курсов общего грязелечения. Применяют кроме того гидро-электрические ванны. Против болей дают обычные narcotica. предсказание всегда тяжелое.