Главная страница


Книги:

М.А.Захарченко, Курс нервных болезней (1930)


Патологическая анатомия

По сравнению с тем необыкновенно тщательным изучением самых мелких анатомических подробностей, которое имеет место, например, в учении о спинной сухотке или сирингомиэлии, при разборе наследственной атаксии вас постигнет некоторое разочарование.

Патологическая анатомия этого страдания изучена только в общих чертах, и почти все частности еще не приведены в одну общую систему. Крупные изменения наблюдаются в задних столбах: довольно значительная часть их оказывается перерожденной, и место погибших и рассосавшихся волокон занято разросшейся глией. Изменения эти в нижних отделах спинного мозга выражены сильнее, чем в верхних. Однако о полной гибели задних столбов целиком, как это бывает в далеко зашедших случаях спинной сухотки, здесь говорить нельзя: довольно значительная часть этих систем остается уцелевшей.

Другая система, имеющая отношение к координации движений, — прямой мозжечковый путь боковых столбов — также перерождена, и притом, по-видимому, более полно, чем задние столбы.

Из других чувствующих путей наблюдаются перерождения в пучке Говерса.

Некоторые перерождения имеют место и в боковых пирамидах.

Картина всех этих перерождение не представляет ничего специфического: это обычный распад и исчезание волокон с последующим заместительным разрастанием глии.

Между прочим такой же невроглиальный склероз наблюдается и в той узкой каемке глиозной ткани, которая окружает всю периферию спинного мозга.

Отмечаются также атрофические явления в клетках столбов Кларка ж отчасти в волокнах задних корешков. Сосуды несколько изменены: наблюдается разрастание их адвентиции, иногда легкая воспалительная инфильтрация стенок. Иногда отмечается разрастание и тех соединительнотканных тяжей, в которых заложены спинальные сосуды.

В мягкой мозговой оболочке часты явления склероза — утолщение ее за счет разрастания соединительной ткани, но без ясных воспалительных изменений. Это обычно имеет место главным образом в задней половине спинного мозга. Мягкая мозговая оболочка иногда сращена с веществом мозга.

В пределах мозгового ствола иногда наблюдаются атрофия ядер черепных нервов и разрастание глии в них.

В тех случаях, где клинически была более или менее чистая форма Мари, наблюдается общая атрофия мозжечка и разных частей мозгового ствола.

В отдельных случаях атрофия эта достигает таких размеров, что мозжечок бывает вдвое меньше нормального.

Изменения в большом мозгу почти совершенно не изучены. патогенез и этиология.

Механизм клинических явлений можно связать с анатомической подкладкой только в самых общих чертах отдельные же частности в настоящее время не поддаются истолкованию.

Главный симптом болезни — атаксия, судя по анатомическим данным, зависит одновременно от двух причин, перерождения мозжечкового пути боковых столбов и перерождения задних столбов. В таком случае естественно было бы ожидать в клинической картине кроме мозжечковой атаксии еще расстройств сознательной глубокой чувствительности. Между тем на самом деле этого нет или почти нет. И здесь замечается первый пробел в наших сведениях. Единственное возможное сейчас объяснение таково, что процесс сильнее поражает мозжечковые системы, а задние столбы изменяются позже и медленнее. Тогда элементы мозжечковой атаксии выступят вполне явственно, сознательная же глубокая чувствительность будет усиленно осуществляться сохранившимися волокнами задних столбов. Так как процесс развивается чрезвычайно медленно, десятками лет, то больной успевает за это время приспособиться к своему изъяну, как бы компенсаторно изощряет остатки своей сознательной глубокой чувствительности.

Он, сам того не зная, проделывает десятки лет по целым дням как бы гимнастику Френкеля, которой табики улучшают свое ослабление глубокой чувствительности.

Другая неясность касается перерождения пирамид. Патологическая анатомия отмечает его с довольно большой правильностью, а клинически параличи наблюдаются редко, так же как и другие симптомы со стороны пирамидных путей Это противоречие настолько бросается в глаза, что высказывалась даже мысль, будто перерождение пирамид только кажущееся, а на самом деле это есть перерождение других систем, проходящих близко возле пирамид.

Указанное противоречие объясняется, по всей вероятности, суммой нескольких причин

Пирамиды, вероятно, поражаются, но только изредка сильно. Незначительное поражение их не даст явственных параличей, — оно может дать повышение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов и может дать патологические рефлексы Это иногда и наблюдается в клинике. А там, где этого нет, надо вспомнить, что особенностью болезни является одновременное поражение наряду с пирамидами чувствующего нейрона.

Он входит в состав рефлекторной дуги, и разрушение его действует в противоположном смысле понижает мышечный тонус, понижает сухожильные рефлексы, а, может быть, мешает возникновению патологических рефлексов. Сумма этих противоположных факторов, вероятно, и дает тот странный результат, что пирамидных симптомов в клинике гораздо меньше, чем в патологической анатомии.

Но иногда они все-таки бывают: наблюдаются параличи со всеми особенностями нейтральных. Вероятно, это именно те случаи, где пирамиды поражены настолько сильно, что соответствующих симптомов уже ничем нельзя затушевать.

Несмотря на все такие попытки объяснения, попытки, — может быть, вполне правдоподобные, остается все-таки ничем не устранимое впечатление, что, судя по данным патологической анатомии, нужно было бы ожидать больше пирамидных явлений, по крайней мере параличей.

Другие пирамидные симптомы еще могли бы нейтрализоваться перерождением чувствующих нейронов, как я уже только что сказал, но параличей ничем нельзя нейтрализовать. Остается последняя возможность: допустить, что и в пирамидном пути возможна компенсаторная гипертрофия, по крайней мере в функциональном смысле.

Больной в течение многих лет научается выполнять остатками своих пирамид такую работу, какая раньше была под силу целой пирамиде.

Такое объяснение подводит нас к одному чрезвычайно интересному принципиальному вопросу: может ли происходить в пирамидном пути гипертрофия — анатомическая и функциональная?

Этот вопрос в настоящее время можно считать решенным в утвердительном смысле. Есть тип случаев, где вследствие повреждения мозгового полушария вся исходящая от него пирамида погибала вполне, а противоположная была резко гипертрофирована. Этим доказывается возможность анатомической гипертрофии.

Есть и другой тип случаев, когда в одном полушарии имеется громадное разрушение и соответствующая пирамида сильно уменьшена в объеме. При этом расстройства движения на противоположной стороне совершенно ничтожны, чем доказывается возможность и функциональной гипертрофии.

В том же смысле говорят и некоторые наблюдения за пределами клиники. Например некоторые люди под влиянием особых условий вроде сильного возбуждения проявляют такую мышечную силу, на которую они не способны в обычных условиях. Наблюдались атлеты с очень небольшой мускулатурой и в то же время с исключительной силой. В этих двух примерах способность к большой мышечной работе можно объяснить только интенсивной работой пирамидного пути, могущего при известных условиях посылать двигательные импульсы такой мощности, которая выходит далеко за пределы средне-нормальной.

Вероятно, этими функциональными моментами только и можно примирить то противоречие, по поводу которого приводятся все эти факты: сравнительно ясное поражение пирамид при наследственной атаксии и сравнительно слабые расстройства в двигательной сфере.

Очень темен вопрос о механизме происхождения периферических параличей с мышечными атрофиями и контрактурами. Клетки передних рогов и передние корешки, как правило, ясных изменений не представляют, и потому такие параличи кажутся как бы лишенными анатомической подкладки. Вероятно, дело идет о пробелах анатомического обследования. Изменения находятся или где-нибудь в периферическом нерве, где их нелегко найти, или в тех же передних рогах, где доказать убыль клеток, когда они совершенно рассосутся, еще труднее без очень сложного приема — точного подсчета их.

Состояние рефлекторной сферы у разбираемых больных особых пояснений не требует. Легко понять исчезание рефлексов: оно вызывается поражением чувствующих путей, т. е. приводящей половины рефлекторной дуги. Понятно также повышение сухожильных рефлексов и наличность рефлексов патологических. Все это вызывается поражением пирамид.

Совершенно неясен вопрос о таких симптомах, как деформация позвоночника и стоны. Одни считают их трофическими расстройствами, другие видят в них обычные паралитические контрактуры.

Кто более прав, сказать сейчас очень трудно. Явления со стороны черепных нервов зависят, вероятно, от гибели нервных клеток в пределах ядер: по крайней мере факт убыли клеточных масс и заместительного разрастания глии установлен анатомически.

Относительно механизма церебральных расстройств сколько-нибудь точных сведений нет.

Если вопросы клинического патогенеза решаются нелегко, то еще в большей мере это можно сказать относительно анатомической стороны дела.

Клетки столбов Кларка с большой правильностью оказываются атрофированными.

Так как они несомненно дают начало прямому мозжечковому пути, то перерождение последнего, вероятно, объясняется этой атрофией их. Вероятно аналогичным образом возникает и перерождение пучка Говерса — вследствие атрофии клеток, лежащих у основания заднего рога.

Если это так, если первичным моментом в перерождении двух названных систем является атрофия соответствующих клеток, то возникает другой вопрос: чем собственно вызывается эта клеточная атрофия?

К сожалению, сказать что-нибудь определенное здесь очень трудно. Механизм клеточных атрофий, равно как и механизм первичного поражения нервных волокон, остается в настоящее время совершенно неясным.

Откуда берется перерождение задних столбов? Поражение задних корешков как точку приложения болезненного процесса, по-видимому, надо исключить: по крайней мере анатомическая, картина не дает никаких оснований для этого. Об очаговом процессе в задних столбах с последующим валлеровским перерождением их также говорить нельзя.

Остается поэтому допустить какой-то вялый паренхиматозный процесс в самых нервных волокнах, их постепенную атрофию вследствие каких-то неизвестных причин.

Разрастание глии, невроглиальный склероз, надо считать явлением вторичным, заместительным. Мнение некоторых авторов, будто первичным является разрастание глии, которая затем раздавливает нервные волокна и клетки, вряд ли можно считать приемлемым.

Большого внимания заслуживают изменения сосудов и соединительной ткани.

Не очень резко выраженные, они дают как бы намек на то, что в основе болезни лежит что-то, разносящееся кровью и поражающее как сосудистые стенки, так и тканевые элементы мозга.

Вероятно в крови таких больных циркулируют какие-то ядовитые начала, медленно отравляющие нервную систему и вызывающие ее перерождение, наподобие того, как это могут делать более повседневные экзогенные отравления — алкоголем, свинцом и т. п.

Что создает такое отравление организма, т. е., другими словами, какова этиология болезни?

Дать точный ответ на этот вопрос мы в настоящее время не можем. Одно из наиболее популярных объяснений представляет дело в следующем виде.

Атаксия Фридрейха-Мари относится к группе наследственных перерождений, гередо-дегенераций. В основе их лежат какие-то конституциональные аномалии в органах, имеющих отношение к обмену веществ. Такие аномалии создают расстройства обмена веществ, создают самоотравления. В зависимости ояг свойств яда,, от его химического сродства к тем или иным участкам нервной системы возникает тот или другой тип гередо-дегенерации. Частным случаем такого процесса является болезнь Фридрейха-Мари. течение, прогноз, лечение.

Мне остается сказать два слова о течении болезни Оно для обеих форм медленно прогрессирующее.

Болезнь начинается в отдельных случаях очень рано — самый ранний случай начался с трех лет, — чаще же всего на втором или третьем десятке лет, иногда гораздо позже.

Раз начавшись, она затем в течение нескольких десятков лет медленно, но неуклонно прогрессирует, только изредка давая небольшие ремиссии.

Смерть наступает обычно от случайных болезней, изредка, в особенно застарелых и далеко зашедших случаях, — от общего маразма, пролежня и т. д.

Почти полное незнакомство с этиологией болезни и с механизмом ее возникновения не дает возможности говорить о какой-нибудь терапии кроме симптоматической.

При таких условиях предсказание определяется естественным ходом болезни. Я уже говорил о нем. Ввиду чрезвычайно медленного развития болезни прогноз можно считать относительно благоприятным. Больные живут сравнительно долго, довольно поздно начинают терять трудоспособность и нередко до самой старости не достигают глубокой инвалидности.

 

Клинические формы
PARAPLEGIA SPASTICA INFANTILIS FAMILIARIS



Современная медицина:



Поиск по сайту:



Скачать медицинские книги
в формате DJVU

Цитата:

Другой симптом той же категории — это различные высыпи. напоминающие то тифозную сыпь, то коревую, то скарлатинозную. Эти высыпания наблюдаются то на животе, то на груди или туловище, то на сгибательных поверхностях конечностей, то на разгибательных. Появляются они рано, держатся недолго и быстро исчезают. Характерным для них является эта нетипичность в смысле морфологии и локализации, а также их мимолетность.

Медликбез:

Народная медицина: чем лучше традиционной?
—•—
Как быстро справиться с простудой
—•—
Как вылечить почки народными средствами
—•—


Врач - философ; ведь нет большой разницы между мудростью и медициной.
Гиппократ


Медицинская классика