ATAXIA HEREDITARIA. БОЛЕЗНЬ ФРИДРЕЙХА

Приступая к описанию этой клинической картины, необходимо сделать предварительно одну оговорку или, точнее, дать небольшую историческую справку.

Болезнь эта выделена в начале 60-х годов немецким невропатологом Фридрейхом (Fnedreich), который на основании своего материала считал характерным для нее: 1) наличностъ атаксии табического типа и 2) отсутствие сухожильных рефлексов. Эти два симптома, как вы уже знаете, характерны для спинной сухотки, которая в то время была только что описана.

Вот почему сам Фридрейх одно время склонен был отождествлять два страдания. Однако дальнейшая работа дала ряд новых симптомов, в том числе и наследственно-семейный характер новой болезни, и создала ей право на самостоятельное существование.

Это казалось тем более вероятным, что анатомической подкладкой своих случаев авторы считали поражение задних столбов.

В таком положении вопрос стоял около 30 лет, когда парижский невропатолог Мари (Marie) описал еще одну новую клиническую картину.

Характерным для нее Мари считал: 1) наличность атаксии мозжечкового типа, 2) симптомы со стороны пирамидного пути — в частности повышение рефлексов и 3) наследственный характер болезни. Анатомической основой нового страдания автор считал главным образом атрофию мозжечка и стремился представить дело в таком виде, что описанная им болезнь не имеет ничего общего с атаксией Фридрейха и является вполне самостоятельной единицей.

Некоторое время такой взгляд разделялся большинством невропатологов, и обе формы получили название по фамилиям описавших их авторов.

Однако с течением времени накопление казуистики показало существование переходных форм, имеющих черты и того и другого страдания. А кроме того стали попадаться даже такие случаи, которые начинались под видом одной формы, например формы Мари, а оканчивались картиной формы Фридрейха.

В результате этого постепенно стало складываться убеждение, что обе эти картины являются просто клиническими разновидностями одного и того же страдания, особыми типами одной и той же болезни.

Так смотрит на это дело сейчас большинство невропатологов, и мне, в согласии с этой точкой зрения, предстоит сделать вам соответствующее описание.

Однако же суммарные описания, которые иногда делаются, Невыгодны в педагогическом отношении: они дают очень пеструю картину вследствие нагромождения симптомов резко противоположного характера, — вроде утраты сухожильных рефлексов и наличности рефлексов патологических.

Для целей изложения выгоднее описать в возможно чистом виде каждую из этих форм. А тогда вам будет легко перенести мысленно отдельные симптомы от одного типа к другому и таким образом представить себе переходные формы. При таком условии описание хотя и станет схематичным, но зато выиграет в отчетливости.