Патогенез

Что касается клинической стороны вопроса, то генез отдельных симптомов в сущности уже выяснен мною при разборе картины болезни Поэтому теперь, чтобы избежать повторений, уместно будет только резюмировать в двух словах все сказанное раньше

Сирингомиэлии, как заболеванию по преимуществу спинальному, свойственны, говоря вообще, все спинальные же симптомы И если все-таки клиническая картина заключает в себе нечто специфичное для разбираемого страдания, то зависит это от локализации анатомического процесса, от характера и особенностей его развитие. Механизм же каждого симптома в отдельности объясняется так же, как, например, при миэлите Параличи периферического типа объясняются тем, что полость повреждает передние рога, а типа центрального — повреждением пирамид. Из этого же вытекает и все то, что можно сказать относительно характера рефлексов в одних случаях они приобретают уклон в сторону понижения, в других — в сторону повышения.

Расстройства чувствительности зависят главным образом от разрушения полостью или штифтом серого вещества, в меньшей степени — от повреждения длинных проводников белого вещества Так как серая спайка является тем местом, где перекрещиваются проводники болевой и термической чувствительности, то разрушение этого участка объясняет основную клиническую черту сирингомиэлии — преобладание диссоциированных анестезий.

Здесь же в серой спайке начинаются периферические нейроны симпатического нерва, и разрушение их объясняет другую характерную черту этой болезни — обилие трофических, вазомоторных и секреторных расстройств по-видимому анатомический процесс развивается чрезвычайно медленно, требует много времени для того, чтобы проделать весь цикл своего развития, — начиная от образования глиозного штифта и кончая его полным распадом и рассасыванием

Вероятно, этим объясняется еще одна черта болезни — ее необыкновенно затяжное, хроническое развитие в течение десятков лет.

С другой стороны, наличность кровоизлияний объясняет те апоплектиформные толчки в развитии болезни, которые довольно нередко наблюдаются при сирингобульбии и отчасти при спинальном глиоматозе

Утомляемость чувствительности, по-видимому, зависит от анатомических особенностей процесса. Чувствующие проводники еще задолго до того, как наступит их полный перерыв, лежат или в массе плотной глии штифта или в полужидкой массе распадающейся ткани.

Вероятно, нахождение в такой своеобразной среде отражается на функции проводящих путей, что между прочим выражается так называемой утомляемостью чувствительности.

Кроме того и та и другая среда, надо думать, подвержены различным колебаниям своих физико-химических свойств: например ткань штифта может то больше, то меньше набухать, делаться отечнее, а в распадающейся массе может появиться то больше, то меньше жидкости. Такими изменениями, вероятно, объясняется то обстоятельство, что на фоне общего прогрессирования болезни отдельные симптомы все-таки подвержены нередким колебаниям в ту и другую сторону.

Но если механизм клинических симптомов сравнительно прост и понятен, то относительно анатомической стороны вопроса этого сказать нельзя. Здесь мы в силах сейчас объяснять главным образом отдельные частности, связать же их все в одно целое очень трудно.

Начну с разбора глиоматозной сирингомиэлии.

Здесь хронологическую последовательность анатомических изменений в общем можно считать выясненной: сначала развивается глиозный штифт, затем идет распад его ткани и образование полости.

Самый факт существования такого процесса с такой именно последовательностью сомнению не подлежит: он представляет хорошо законченный тип анатомических картин, и к этому типу относится, вероятно, большинство случаев глиоматозной сирингомиэлии.

Но чем вызывается сначала такое избыточное разрастание глии, а потом ее распад, — сказать очень трудно. Тяжелое поражение сосудов в районе штифта подсказывает предположение, что некроз наступает тогда, когда сосуды настолько изменятся, что нормальное питание ткани станет невозможным: глиозный штифт распадается от расстройств питания. Но первая часть процесса — разрастание глии — остается при этом все-таки необъяснимой.

Однако главная трудность все-таки не в этом. Гораздо важнее другой вопрос: всегда ли анатомический процесс идет именно в таком порядке? Иными словами, всегда ли должен непременно сначала развиться глиозный штифт, чтобы путем распада дать потом полость, или последняя может образоваться без предшествующего разрастания глии? Многие исследователи решают вопрос именно в последнем смысле. Они утверждают, что иногда процесс гомогенизации, а затем распада тканей с последующим образованием полости может происходить без образования штифта, может разыгрываться среди нормальных в смысле глиоза участков. Они оттеняют только в патологоанатомическом отношении наличность сильного изменения сосудов и соединительной ткани в таких случаях. Изменении эти носят тот характер, о котором я уже говорил вам.

Такого рода случаи выделяют в особый тип, во-первых, по гистологической картине, а во-вторых, по их патогенезу. Общий смысл этого воззрения тот, что дело идет о случаях такого типа, который сходен с предыдущим только по конечному результату, образованию полости. Весь же его внутренний механизм существенно различен. Вероятно, дело идет о каком-то своеобразном поражении сосудов, дающем глубокие расстройства питания — вплоть до некроза тканей. Оттенялась также и роль разрастания соединительной ткани. Ее тяжи будто бы захватывают отдельные островки нервного вещества, изолируют их и создают между ними пустоты — зародыши будущей полости.

Кроме узко деловой, если можно так выразиться, стороны этого воззрения — выделения особого типа гистологических картин, — в нем важна сторона принципиальная.

Сторонники этого воззрения делают тот вывод, что раз существуют разные анатомические типы, то это указывает и на разницу патогенеза, лежащего в их основе. А это в свою очередь означает, что клиническая картина сириягомиэлии объединяет различные процессы, что она в сущности является просто синдромом, — суммой разных болезней, у которых общее только одно — распад нервной ткани. Такие соображение являются частью фундамента, лежащего в основе господствующего теперь мнения, что говорить о сирингомиэлии как нозологической единице в настоящее время нельзя.

Я боюсь утомить ваше внимание подробным разбором этой анатомической дискуссии. Однако сделать это необходимо, хотя бы бегло. Постараюсь быть кратким.

Верно ли самое положение, что образование полости может происходить без образования штифта? И что, следовательно, некроз ткани может развиваться совершенно независимо от избыточного роста глии, независимо от глиоза?

Я думаю, что оно верно только наполовину.

Дело в том, что в спинном мозгу с наличностью несомненного глиозного штифта образуется распад тканей в таких участках, которые не захвачены штифтом. Другими словами, иногда можно наблюдать образование полостей без предшествующего глиоза.

Каков механизм этого явления, сказать трудно, но самый факт этот сомнению не подлежит. Однако важно то, что такое явление развивается в нервной системе, уже пораженной глиозом, хотя и в участках, им не захваченных.

Принципиальный вывод, который необходимо сделать из этого факта, тот, что наличность глиоза в одном месте делает возможным образование полости в другом месте. Вероятно, сама наличность штифта или чего-то такого, что скрывается за ним, создает такую возможность.

Такие случаи являются одним полюсом. На другом стоят такие случаи, в которых будто бы никаких следов глиоза не было, а полости все-таки были. Я сильно сомневаюсь, чтобы так действительно было. Распадаться может весь штифт сплошь, до границы со здоровой тканью, так что отыскать его следы не легко Аналогичное явление давно уже известно и хорошо изучено на глиомах головного мозга: они иногда распадаются настолько полно, что только случайно удается найти на краю образовавшейся полости ничтожный остаток бывшей опухоли Получается та же полость без следов гиперплазированной глии, из которой она образовалась.

Если же иметь в виду еще не вполне распавшуюся ткань, то утверждать по ее виду, что процесс разыгрывается не в штифте и во всяком случае при отсутствии его в каком-нибудь другом месте, — довольно рискованно. Всякий, кто делал в точном смысле слова непрерывную серию срезов через весь спинной мозг и мозговой ствол и изучал всю эту серию, знает, что такая работа выполняется очень редко. А малейшее отступление от такого метода дает право на возражение, что глиозные шгифты были, но были просмотрены.

Поэтому я склонен думать, что образование полостей без глиоза, без наличности штифта где бы то ни было — невозможно.

Дело, по всей вероятности, обстоит таким образом, что оба эти типа анатомических картин являются вариантами одного и того же процесса. Только в одних случаях преобладают глиоз и распад именно в нем, — в других же случаях глиоз выражен слабее, но зато принципиально возможный распад за пределами штифта развит очень сильно. Косвенным подтверждением этих соображений является состояние сосудов: оно по существу одинаково в случаях обоих типов, различаясь только в количественном отношении.

С принятием того положения, которое я здесь Перед вами развиваю, отпадает одно из оснований считать сирингомиэлию за сборную картину с разным патогенезом.

Другое основание — это существование полостей типа гидромиэлии. По этому вопросу чрезвычайно трудно высказаться категорически. Факт существования таких полостей сравнительно чистого типа сомнению не подлежит, но, с другой стороны, они принадлежат, по-видимому, к редким явлениям.

Кроме того имеются два анатомических явления, которые все-таки ставят под сомнение чистоту даже так называемых «чистых» случаев гидромиэлии. Во-первых, вокруг расширенного канала наблюдается, как правило, кольцо уплотненной глии, т е. по существу рудиментарный глиоз, и, во-вторых, сосуды обычно бывают изменены приблизительно так, как при глиоматозной сирингомиэлии.

Зато чаще наблюдаются переходные формы, промежуточные между чистой гидромиэлией и глиоматозной сирингомиэлией.

Эти переходные формы уже довольно явственно подсказывают вывод что дело идет о разных анатомических вариантах одного и того же процесса, — вариантах, настолько тесно связанных общностью происхождения, что они даже могут наблюдаться одновременно в одном и том же случае.

Рамки элементарного курса не позволяют мне более подробно мотивировать все эти соображения, а также разобрать другие, хотя и более редкие, источники происхождения полостей. Я должен поэтому ограничиться простым изложением того вывода, к которому я бы пришел после такого подробного анализа.

1) Вопреки распространенному мнению, сирингомиэлия представляет собой вполне определенную нозологическую единицу.

2) Анатомический субстрат ее сравнительно полиморфен, но все его формы представляют разновидности одного основного процесса.