Заболевают в очень раннем детстве — на 2 — 3-м году, изредка немного позже. Подостро или хронически развивается слабость мышц тазового пояса и бедра, затем спины. Позднее поражаются мышцы шеи и плечевого пояса. В дальнейшем процесс захватывает центральные отделы конечностей и наконец периферические (рис. 113).