Форма Фогт-Шпильмейера

Фактически дело так именно и обстоит: есть тип случаев, клинически частью похожих, частью непохожих на форму Тэй-Закса, но анатомически несомненно относящихся к тому же страданию. Называются они ввиду общности анатомической подкладки тоже амавротической идиотией, но соответственно возрастным условиям — «юношеской формой», или «формой Фогт-Шпильмейера». Здесь тоже дело идет о фамильном заболевании, но только национальный характер его выражен слабо, и большая часть пациентов бывает арийского происхождения.

Начинается оно заметно позже — между 6 — 10 годами. Прогрессивно развивается слабоумие и слепота, как и при форме

Точно так же с течением времени появляются и параличи — сначала вялые, а затем спастические. Кроме того развиваются эпилептические припадки; только занимают они в картине болезни больше места, чем при форме Тэй-Закса, где роль их более эпизодическая.

Течение болезни гораздо капризней, чем при ранней детской форме: прогрессирование здесь не так монотонно и чаще нарушается колебаниями в ту и другую сторону.

Общая продолжительность страдания также заметно больше — оно тянется около десяти лет, иногда несколько меньше, изредка дольше.

Как вы видите, впечатление от клинической картины этого типа таково, что общие его очертания сходны с формой Тэй-Закса, но в деталях есть заметные различия. Добавлю еще одно, касающееся самого крупного симптома — слепоты.

Вы слышали, что при ранней детской форме на дне глаза имеется картина очень характерная, — настолько характерная, что по ней одной можно поставить правильный диагноз. При юношеской форме ее нет: имеется или простая атрофия, или так называемый retinitis pigmentosa, или комбинация обеих форм.