Главная страница


Книги:

М.А.Захарченко, Курс нервных болезней (1930)

Клиническая картина

Вы, вероятно, почувствовали при изучении только что описанной формы бокового склероза или фамильной спастической параплегии, в какой темной и мало изученной области вам пришлось вращаться. К сожалению, еще в большей мере вам придется почувствовать то же самое при изучении так называемого комбинированного склероза.

Чтобы облегчить вашу задачу, я советую вам сначала представить дело в упрощенно-схематическом виде.

Склероз боковых столбов, только что разобранный мною, — это поражение одних пирамид в пределах спинного мозга. Клиническая картина, вытекающая из такой анатомической основы, очень проста: центральные параличи конечностей, и больше ничего.

Теперь представьте, что в каком-нибудь случае бокового склероза пострадали кроме того задние столбы. Наличность такой комбинации и создала название разбираемой формы — «комбинированный склероз задних и боковых столбов», или просто «комбинированный склероз».

Какая клиническая картина получится в результате такой прибавки?

Самый простой ответ таков, что к спастической параплегии прибавится атаксия, и мы будем иметь перед собой черты спастического парапареза, как, например, при миэлите, и атаксию, как, например, при спинной сухотке. В известной группе случаев такое теоретическое построение оправдывается на деле, и отсюда возникло старинное название для этих случаев — tabes spasmodica.

Однако же, если взять все случаи в целом, то картина окажется гораздо сложнее. Дело в том, что поражение пирамид и поражение задних столбов влияют на клиническую картину до известной степени в противоположном смысле. Поражение пирамид, например, повышает тонус мышц, создает гипертонию, а поражение задних столбов и, следовательно, корешковых волокон, входящих в состав рефлекторной дуги, понижает его, создает гипотонию. То же можно сказать и относительно сухожильных рефлексов, которые повышаются от поражения пирамид и понижаются от поражения задних столбов. Наконец процессы в пирамидах вызывают появление патологических рефлексов, которые не могут возникнуть при перерыве рефлекторных дуг.

Каждый из двух заинтересованных органов — пирамиды и задние столбы — может быть изменен в разной степени, и это обстоятельство наложит свой отпечаток на клиническую картину. Например пирамиды могут быть изменены сильно, а задние столбы — слабо. Тогда в картине болезни будут преобладать черты центрального паралича — будут спастические явления, будет повышение сухожильных рефлексов, будут налицо патологические рефлексы, так как всего этого не смогут нейтрализовать слабые изменения задних столбов.

Возможно и обратное положение дела слабые изменения в пирамидах и крупные — в задних столбах. Тогда параличи, конечно, будут наблюдаться, но у них не будет центрального характера, так как последний нейтрализуется процессом в задних столбах: они будут вялыми, с понижением или отсутствием сухожильных рефлексов и без рефлексов патологических.

Кроме того в первом случае атаксия может быть очень слабой, а параличи резко выраженными, во втором же, наоборот, — резкая атаксия при слабых параличных явлениях.

И эти два крайних полюса и целый ряд переходных степеней между ними создают на практике довольно порядочное разнообразие клинических картин, среди которых так называемый tabes spasmodica является одной из многих.

Нужно помнить и еще одно обстоятельство. Болезнь, о которой идет речь, не есть нечто стойкое и неизменное. Она есть процесс динамический, который развивается и прогрессирует, а иногда временно и регрессирует.

Соотношение между двумя органами-антагонистами меняется и в разных стадиях болезни может быть различно. Поэтому и клиническая картина у одного и того же больного может меняться, может быть различной в разное время, переходя от одного из только что описанных мною крайних типов к другому через ряд промежуточных форм.

Несколько забегая вперед, я скажу, что комбинированный склероз как клиническая единица является симптомокомплексом разного патогенеза. Например при спинной сухотке может развиться поражение боковых столбов, вероятно сосудисто-воспалительного происхождения, и результатом этого будет синдром комбинированного склероза. Пеллагра путем неизвестных механизмов дает иногда ту же картину. Есть мнение, что травматическая гематомиэлия может дать случайную локализацию очагов в пирамидах и задних столбах с картиной комбинированного склероза

Но за вычетом всех таких случаев остается довольно однородное ядро, для которого общей чертой являются различные болезни крови.

В этих случаях дело идет обычно о людях в возрасте за 40 лет, чаще о мужчинах, чем о женщинах.

Болезнь начинается медленно и постепенно чувством общей слабости, быстрой утомляемости в ногах, парестезиями и иногда болями в них.

Когда нервный status вполне сформируется, у больного можно найти легкий нижний парапарез центрального типа, т. е. с повышением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, с некоторыми патологическими рефлексами. Имеется также небольшая атаксия вследствие расстройства сознательной глубокой чувствительности. Поверхностная чувствительность объективно или совершенно не расстроена, или имеются лишь намеки на изменение ее где-нибудь в периферических отделах нижних конечностей.

Субъективно там же наблюдаются разные парестезии — онемение, ползание мурашек, покалывание и т. п., иногда кроме того боли неопределенного типа. .

Тазовые органы в это в.ремя не расстроены, черепные нервы в порядке.

В дальнейшем течении картина меняется. Параличи в ногах усиливаются, усиливается и атаксия. В зависимости от того, какой из этих двух элементов бывает выражен сильнее, центральный характер паралича может то выступать более явственно, то, наоборот, сойти на нет. Параплегия в последнем случае станет вялой, и сухожильные рефлексы снизятся или вовсе исчезнут. Иногда при этом какой-нибудь из патологических рефлексов все-таки удержится.

Расстройства поверхностной чувствительности становятся вполне явственными и более распространенными они уже занимают всю поверхность ног и даже могут заходить на туловище. Намечаются расстройства тазовых органов.

Наконец в последнем периоде болезни сказывается ясное преобладание поражения задних столбов: нижняя полная .параплегия делается вялой, сухожильные рефлексы исчезают, мышцы заметно худеют. Расстройства поверхностной чувствительности и тазовых органов достигают уже значительных степеней.

Иногда пораженными оказываются и руки. При этом существует наблюдение, что в руках часто атаксия преобладает над параличем.

Я набросал вам схематический очерк разбираемой клинической картины. В известной категории случаев она может быть действительно именно такой. Но нередко последовательность симптомов и их сочетание могут меняться. В этих вариантах вы легко распутаетесь, если в качестве руководящей нити будете иметь в виду те рассуждения, которые я вам изложил перед описанием клиники комбинированного склероза.

Течение болезни в общем прогрессирующее. Изредка наблюдаются ремиссии, а иногда даже заметные улучшения. Но все-таки, как правило, болезнь проделывает весь Свой цикл вплоть до смертельного исхода приблизительно в течение около двух лет. патологическая анатомия

При изучении анатомической подкладки надо отбросить те случаи, где дело идет о комбинации спинной сухотки со случайным поражением пирамид, об атипичных ми-элитах, поразивших мелкими очагами задние столбы и пирамиды, об аналогичных случаях множественных кровоизлияний в спинной мозг и т. д.

За вычетом всего этого остается сравнительно однородная картина. Она сводится к изменениям в задних столбах, боковых пирамидах, прямом мозжечковом пути. Менее постоянны изменения в передних пирамидах, изредка наблюдаются они и в пучке Говерса. Область измененной ткани не занимает сплошь всего поля задних столбов, — наоборот, как правило, она имеет характер отдельных островков. В боковых же стодбах изменения не ограничиваются районом указанных систем, а выходят за пределы их то в большей, то в меньшей степени. Серое вещество, как правило, остается незатронутым: только изредка наблюдаются в нем незначительные изменения. Суть изменений белого вещества сводится к разным стадиям и разным типам распада нервных волокон. То дело идет о набухании миелиновой оболочки, то набухании осевого цилиндра, то обоих этих образований вместе, то о распаде миелиновой оболочки с сохранением осевого цилиндра наподобие того, как это бывает при множественном склерозе, то о полном разрушении всего нервного волокна. Конечным итогом всех таких изменений бывают гибель и рассасывание нервных волокон.

Так как процесс все-таки-носит очаговой характер в смысле исходного пункта своего развития и часто перерывает нервное волокно где-нибудь посредине, то отсюда возникает валлеровекое перерождение периферических отрезков.

Глиозная ткань в пораженных участках довольно заметно отличается по своему состоянию от того, что обыкновенно бывает в других случаях выпадения нервной ткани. Вы знаете, что при этом условии она обычно усиленно размножается, образуя так называемую ткань склероза.

При разбираемом страдании этот процесс странным образом выражен слабо и намечается только много времени спустя после гибели нервных волокон. Чаще же петли невроглии, в которых проходили какие-нибудь проводники, так и остаются пустыми. Или их выполняет распад ткани в виде глыбок, лежащих свободно или внутри фагоцитарных элементов — так называемых зернистых шаров.

Название «склероз» в анатомическом смысле поэтому не вполне правильно: процесс развития заместительного склероза именно здесь выражен слабо.

Для объяснения этого допускают, что в спинном мозгу циркулируют какие-то токсины, резко понижающие жизнедеятельность тканей. В более хрупкой нервной ткани это токсическое оглушение ведет к ее полной гибели, а в более грубой глиозной ткани — только к задержке процессов роста и размножения.

Сосуды представляют ряд изменений, но не постоянных, не особенно распространенных и не очень резких. Там, где они есть, они состоят в умеренном утолщении средней оболочки и адвентиции, иногда в их гиалнновом перерождении. В далеко зашедших случаях наблюдается кое-где тромбоз сосудов ила мелкие точечные кровоизлияния.

Иногда в тех соединительнотканных тяжах, в которых заложены сосуды, бывает некоторое разрастание и расщепление на отдельные волоконца. Редко наблюдается мелкоклеточная инфильтрация сосудистых стенок, чаще же периваскулярные пространства наполнены зернистыми шарами.

В оболочках изменения незначительны. по-видимому только в очень поздних стадиях болезни утолщается мягкая мозговая оболочка, но без воспалительной инфильтрации. В общем элементы воспалительного процесса в анатомической картине этого страдания выражены слабо. Может быть, действительно в нервной системы циркулирует токсин, понижающий все проявления жизнедеятельности тканей, — в том числе и такой интенсивный процесс, как воспаление.

КОМБИНИРОВАННЫЙ СКЛЕРОЗ ЗАДНИХ И БОКОВЫХ СТОЛБОВ. SCLEROSIS COMB1NATA
Патогенез и этиология



Современная медицина:



Поиск по сайту:



Скачать медицинские книги
в формате DJVU

Цитата:

В центральной нервной системе и в периферических нервах нервные волокна покрываются миэлином не одновременно, а в зависимости от функции и филогенетической давности той или иной системы. Поэтому можно было ожидать, что не все нервы на сосудах мозга будут приобретать миэлиновую оболочку одновременно. Изучение миэлинизации нервных волокон на сосудах мозга подтвердило правильность нашего предположения, положенного в основу нашего исследования.

Медликбез:

Народная медицина: чем лучше традиционной?
—•—
Как быстро справиться с простудой
—•—
Как вылечить почки народными средствами
—•—


Врач - философ; ведь нет большой разницы между мудростью и медициной.
Гиппократ


Медицинская классика