Главная страница


Книги:

М.А.Захарченко, Курс нервных болезней (1930)


Нейральная форма прогрессивной мышечной атрофии (тип Charcot-Marie)

В связи с миопатией обычно излагают учение о так называемой нейральной форме прогрессивной мышечной атрофии; называется она еще прогрессивной мышечной атрофией типа Шарко-Мари.

Заболевание это заметно отличается от первичных миопатий по своей природе, хотя последняя и остается еще не вполне изученной. Но объяснением такого соседства в изложении является то обстоятельство, что эта новая форма имеет некоторые общие черты с миопатиями. Именно, ей также свойствен семейный и наследственный характер, главную часть клинической картины составляют мышечные атрофии,.и течение этих атрофий прогрессивное.

Перейду к более подробному описанию этой картины.

Как я только что сказал, здесь нередко наблюдаются случаи заболевания у нескольких членов одной фамилии, а также появление болезни в нескольких поколениях. Но иногда встречаются и спорадические случаи.

Начало болезни обнаруживается так же, как при миопатии, во второй половине детства, изредка это бывает в юношеском и даже зрелом возрасте.

Первым местом, где появляются атрофии, оказывается малоберцовая группа, мелкие мышцы стопы, разгибатели пальцев. Мышцы икры поражаются гораздо позже. В результате преимущественного поражения перонеальной группы и относительной сохранности икры возникают соответствующие контрактуры: согнутая поза пальцев, pes varus или equino-varus. Походка приобретает характер так называемого stepage a.

Позже процесс поражает и верхние конечности, причем здесь паралич и атрофии также начинаются с периферии конечности и постепенно продвигаются в направлении к центру. Сначала атрофируются межкостные мышцы и thenar et hypothenar, затем мышцы предплечья. Соответственно этому контрактуры в разных случаях и в разные периоды болезни дают позу то «обезьяньей», то «птичьей» лапы.

Вопрос о возможности дальнейшего распространения процесса не вполне выяснен; по-видимому в типичных случаях все ограничивается только что указанными пределами.

В противоположность миопатиям, чувствительность при этой форме может быть слегка расстроенной. Преобладают явления раздражения в виде болей, парестезий, но иногда наблюдаются гипестезии периферического-типа.

Сухожильные рефлексы обычно угасают, изредка же этому угасанию предшествует стадия повышения их.

Черепные нервы и тазовые органы в чистых случаях отклонения от нормы не представляют.

Заслуживает особою упоминания состояние электровозбудимости в атрофированных мышцах В противоположность миопатиям, при которых электродиагностика обычно не открывает серьезных изменений, здесь имеются все виды дегенерации вплоть до полюй реакции перерождения. Замечателен тот факт, что иногда исследование электричеством обнаруживает реакцию перерождения в тех мышцах, которые не парализованы и не атрофированы, а изредка даже во всей вообще мускулатуре. Механизм этого редкого в невропатологии симптома остается непонятным.

Течение болезни медленно прогрессирующее, с ремиссиями иногда на долгие сроки. Эти особенности развития, а также довольно ограниченный район параличей создают то, что, несмотря на роковой характер страдания, больные не достигают таких степеней инвалидности, как миопатики, и порою доживают до преклонного возраста.

Какова патологическая анатомия, патогенез и этиология этой болезни?

Скудость фактического материала не дает возможности ответить определенно на все эти вопросы.

Анатомически, как правило, наблюдаются прежде всего изменения в мышцах с характером не только простой атрофии, но дегенерации мышечных волокон.

Затем с таким же постоянством отмечается перерождение в периферических нервах, а часто и в корешках.

Что касается спинного мозга, то здесь изменения, по-видимому, не вполне постоянны: из органов, в которых они наблюдаются, указывают задние столбы, мозжечковый путь боковых столбов, говерсов пучок, кларковы столбы и клетки передних рогов.

Попытка дать какое-нибуь толкование этим изменениям обнаруживает два странных факта. Во-первых, анатомические изменения, по-видимому, неодинаковы в различных случаях. Зависит ли это от стадии процесса, дошедшей до аутопсии, или от того, что эта болезнь действительно дает не строго стереотипную анатомическую картину, или, наконец, от того у что здесь дело идет, может быть, о нескольких различных процессах, которые мы еще не можем дифференцировать клинически, — решить в настоящее время невозможно

Во-вторых, странным является то обстоятельство, что анатомическая картина не вполне совпадает с клинической: первая, по-видимому, шире второй..Объяснения этого факта мы также сейчас не имеем.

Если сопоставить все эти анатомические данные, то можно сказать,, что они объясняют главным образом параличи и атрофии.

Механизм этих явлений такой же, как при полиневритах или при так называемых полиомиэлитах, с которыми вы познакомитесь вскоре. Поэтому общее понимание болезни различно у разных исследователей. Одни видят в ней своеобразную форму хронического полиневрита, другие сближают ее с полиомиэлитом, и, наконец, третьи рассматривают ее как какую-то комбинацию этих двух типов процесса.

Но если о патогенезе всех явлений трудно судить на основании анатомических данных, то выяснить этиологию по ним совершенно не представляется возможным. Вследствие этого относительно причин мышечной атрофии типа Шарко-Мари господствуют самые туманные представления.

Наиболее распространенное из них является по существу повторением того, что говорилось относительно мышечной сухотки: оно сводит дело к прирожденной слабости всего нервно-мышечного аппарата, выражающуюся в его преждевременном отмирании. терапия сводится к симптоматическому применению различных физических методов лечения и общеукрепляющих процедур — совершенно так же, как мы это делаем при лечении миопатий.

Мышечная сухотка. Dystrophia muscularis progressiva
Myotonia congenita. Болезнь Томсена



Современная медицина:



Поиск по сайту:



Скачать медицинские книги
в формате DJVU

Цитата:

ртутного столба концевой аппарат или совсем не дает разрядов, или дает несколько осцилляции во время систолы. Повышение давления сопровождается усилением импульсации. Во время систолы разряды становятся продолжительнее, ритм делается более частым, амплитуда отдельных колебаний увеличивается. При достижении кровяным давлением высокого уровня разряды могут сделаться непрерывными, слабо варии-рующими по частоте.

Медликбез:

Народная медицина: чем лучше традиционной?
—•—
Как быстро справиться с простудой
—•—
Как вылечить почки народными средствами
—•—


Врач - философ; ведь нет большой разницы между мудростью и медициной.
Гиппократ


Медицинская классика