Затем атрофируются мышцы предплечья, причем в большинстве случаев раньше поражаются сгибатели, и только в виде редкости наблюдается обратный порядок. Следующим этапом может быть поражение мышц плеча, если процесс носит строго восходящий тип, или перескакивание на плечевой пояс. В последнем случае плечевые мышцы поражаются позднее.