Главная страница


Книги:

М.А.Захарченко, Курс нервных болезней (1930)

Псевдосклероз

Клиническая картина и течение

Псевдосклероз Вестфаль-Штрюмпеля характеризуется со стороны двигательной сферы преобладанием гиперкинезов. Прежде всего это — грубый, объемистый тремор тоже интенционного типа: он усиливается при движениях, а также под влиянием всяких эмоций. Размахи его так велики, что общее впечатление такое, как будто здесь дело идет скорее о грубой атаксии, чем о гиперкинезах. Кроме тремора иногда наблюдаются атетоз, а также движения типа хореического. Зато другое расстройство, которое господствует в картин болезни Вильсона, — мышечная ригидность, — отступает при псевдосклерозе на второй план. Она есть, но она выражена слабее и не так распространена, например может оставить свободными ноги, туловище, иногда она даже и вовсе отсутствует, странным образом уступая место противоположному явлению — гипотонии. Параличей в типичных случаях не наблюдается. Со стороны черепных нервов — те же расстройства, что и при болезни Вильсона; маскообразное, застывшее лицо, расстройство глотания, слюнотечение, дизартрия, скандированная речь. Наблюдаются насильственные смех и плач. Чувствительность и тазовые органы так же не расстроены, как и при болезни Вильсона.

В таком же положении находится и рефлекторная сфера — повышены сухожильные рефлексы, сохранены кожные, отсутствуют патологические. Крупная особенность при псевдосклерозе — апоплектиформные и эпилептиформные приступы, которые здесь наблюдаются довольно часто. Другая крупная особенность состоит в сильном расстройстве психики, доходящем в конце концов до глубокого слабоумия. Как признак дисфункции печени иногда наблюдаются левулёзурия и галактозурия. Особняком стоит странный и мало понятный, но довольно частый симптом: радужка у таких больных бывает окружена по краю кольцом зеленоватой пигментации. течение псевдосклероза — в общем такое же, как и болезни Вильсона — медленное, хроническое. Только начинается он немного позже, иногда далее в зрелом возрасте, и тянется дольше. Смерть также наступает при явлениях кахексии. патологическая анатомия. Анатомическим процессом при псевдосклерозе поражаются, во-первых, те же части, что и при болезни Вильсона, т. е. corpus striatum, thalamus opticus и regio subthalamica. В этом заключается сходство между двумя разбираемыми картинами; отличие же состоит в том, что псевдосклероз кроме того задевает мозговую кору, мозжечок и ствол.

Есть отличие и в микроскопической картине обоих процессов. При псевдосклерозе распад нервной ткани выражен слабее, — он не достигает таких степеней, при которых образуются рубцовое сморщивание и кисты. Но зато на первый плац выступает избыточный рост глии и в частности появление особых гигантских клеток плазматической глии. В обоих типах случаев одинаково слабо развиты или вовсе отсутствуют сосудисто-воспалительные изменения. Считается кроме того, что печень при псевдосклерозе не изменена, — по крайней мере так грубо, как при болезни Вильсона; вопрос о более тонких изменениях ее еще не выяснен.

Такое сравнительно резкое разделение обеих клинических картин последние годы начинает терять силу, и граница между ними постепенно сглаживается. Происходит это таким путем, что постепенно накопляются так называемые переходные случаи, которые заключают в своей анатомической и клинической картине черты, общие обоим-типам страдания. От этого на первый план выступает именно сходство между ними, а не различие. Так, обе болезни обнаруживают наклонность к семейному характеру, и иногда даже один член семьи дает картину болезни Вильсона, а другой — псевдосклероза. Особенности одной из этих форм иногда наблюдаются при другой. Например, резкое развитие ригидности, свойственное болезни Вильсона, иногда наблюдается и при псевдосклерозе; изменения радужки, характерные для склероза, иногда бывают при болезни Вильсона; изменения печени, составляющие правило для болезни Вильсона, иногда наблюдаются при псевдосклерозе; гигантские клетки глии, характерные для псевдосклероза, встречаются иногда при болезни Вильсона; распространение процесса за пределы базальных ганглиев, обычно свойственное псевдосклерозу, в отдельных случаях наблюдается и при болезни Вильсона.

Все эти факты делают очень вероятным, что здесь мы в сущности имеем один болезненный процесс, который может давать, как это часто бывает в патологии нервной системы, разные клинические и анатомические варианты. И пользуясь при диагнозе двумя разными названиями, следует помнить, что делается это только для характеристики клинической картины болезни, для характеристики того клинического симптомокомплекса, под которым протекает в данном случае основное строение.

Я сказал то немногое, что мы знаем насчет клиники и патологической анатомии страдания, и теперь мне остается коснуться только патогенеза. После всего того, что говорилось в предыдущих лекциях о паллидо-стриарных явлениях, большая часть вопроса должна быть понятна. В болезни Вильсона, — подразумевая под этим названием и псевдосклероз, — мы имеем главным образом заболевание corporis striati и globi pallidi. По-видимому степень поражения этих двух образований может быть различна, соответственно чему на первый план выступают то стриарные гиперкинезы, то паллидарная ригидность. Странно только то, что при синдроме болезни Вильсона, — если понимать ее на этот. раз отдельно от псевдосклероза, — globus pallidus поражается меньше, чем corpus striatum, а клинически преобладает как раз паллидарная ригидность над стриарными гиперкинезами, — лишнее доказательство того, как шатки еще наши сведения относительно паллидо-стриарных систем.

Поражение коры объясняет изменения психики, а поражение мозжечка — элементы атаксии в интенционном треморе. Нормальное состояние пирамид в большинстве случаев объясняет отсутствие патологических рефлексов; в тех же случаях, когда внутренняя капсула вовлекается слегка в процесс, эти рефлексы иногда бывают налицо.

Что касается анатомического патогенеза, то он мало понятен. Сравнительно легче представить себе некроз ткани вследствие каких-то причин, рассасывание ее, а также образование кист и рубцов; здесь будет неизвестной только первичная причина, давшая некроз. Но появление этих загадочных гигантских клеток глии, размножение последней, несоответствие степени этого процесса с гибелью нервной ткани — все это сейчас совершенно не поддается объяснению.

Затем поднимается вопрос о том, каким образом возникает болезнь вообще. Здесь бросается в глаза это удивительное совпадение каких-то необъяснимых изменений в печени с поражением базальных ганглиев, и невольно хочется поставить эти два явления в связь. Такие попытки делались, и высказывалось предположение, что первично поражается печень какой-то инфекцией, в результате чего возникает своеобразное расстройство обмена, особого рода аутоинтоксикация. Яды, образующиеся в организме, в силу химического сродства разрушают определенные участки мозга, главным образом базальные ганглии.

Интересно, что и при летаргическом энцефалите, где поражаются также стриарные системы, не раз делались попытки выяснить функциональное состояние печени, и нередко деятельность этой железы оказывалась расстроенной. А многие наблюдатели кроме того часто обращали внимание на желтушную окраску кожи у субъектов, страдающих паркинсонизмом.

По-видимому между деятельностью печени и состоянием стриарных систем или, точнее, базальных ганглиев действительно существует какая-то связь, к сожалению еще невыясненная в настоящее время.

Этиология болезни остается совершенно неясной. Тот факт, что довольно большой процент случаев носит фамильный характер, многими сильно подчеркивается и ставится на первый план; отсюда очень распространенное теперь выделение особой группы болезней — так называемых гередо-фамильных дегенераций Другие видят в этом обстоятельстве указание на особый конституциональный склад, предрасположенный к восприятию какой-то внешней вредности. А последняя может быть какой-то неизвестной инфекции, — возможно, попадающей в печень из кишечника: острые случаи болезни, протекающие с бурными подъемами температуры, как-то невольно подсказывают мысль об инфекции.

При полной неизвестности о причинах страдания и сущности его не может быть вопроса о лечении, которое поэтому сводится к разным симптоматическим мероприятиям и правильному уходу.

 

Болезнь Вильсона. Клиническая картина и течение
БОЛЕЗНЬ ЦИЭНА. DYSBASIA LORDOTICA PROGRESSIVA



Современная медицина:



Поиск по сайту:



Скачать медицинские книги
в формате DJVU

Цитата:

Он сообщает, что этот порок в настоящее время «в моде» отчасти под влиянием известного сорта романов, отчасти вследствие раздражения половых органов при работе на швейных машинах, при совместном спанье женской прислуги, отчасти вследствие совращения воспитанниц пансионов со стороны испорченных подруг, а девушек частных домов — со стороны прислуги.

Медликбез:

Народная медицина: чем лучше традиционной?
—•—
Как быстро справиться с простудой
—•—
Как вылечить почки народными средствами
—•—


Врач - философ; ведь нет большой разницы между мудростью и медициной.
Гиппократ


Медицинская классика