Главная страница


Книги:

М.А.Захарченко, Курс нервных болезней (1930)

Словарь
медицинских терминов

- 0 5 A H M T А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Я

СКЛЕРОДЕРМИЯ. SCLEBODERMIA

 клиническая карТИНа. Это — заболевание неясной природы; оно выражается преимущественно склерозом кожи.

Болезнь может начаться в любое время, по главным образом она развивается в цветущем возрасте — молодом и среднем. Женщины болеют вдвое чаще мужчин.

Начинается дело с появления участков отека в разных частях тела. Такие участки бывают разной величины, но чаще всего не особенно большие — что-нибудь вроде ладони с пальцами или около того. Плотность отека очень большая, так что следа от надавливания пальцем не остается; в этот период больные ощущают в таких местах чувство напряжения и только изредка небольшие боли.

Отек часто бывает нестойким и может несколько раз то появляться, то пропадать. Первая фаза болезни, которая выражается такими отеками, называется stadium oedematosum. Она продолжается разное время — от нескольких недель до многих месяцев. Изредка ее и вовсе не бывает, и болезнь начинается сразу со второй фазы — с так называемого stadium indurativum.

Здесь кожа делается жесткой и твердой — настолько, что ее трудно поднять в складку. Она туго облегает, вернее, обтягивает, подлежащие ткани, не давая естественного излишка нигде. Местами на ней встречаются бугристые образования, в которых иногда происходит отложение извести. Поверхность кожи имеет лоснящийся, как бы сальный вид. Такие изменения кожного покрова могут быть в любом месте тела. Распределяются они или бляшками разной величины, или полосками, или же носят очень распространенный характер, захватывая большую часть тела. В последнем случае очень характерный вид принимает лицо: острый, тонкий нос, узкие и в то же время незакрывающиеся глаза стянутый как после тяжелых ожогов рот, полуоткрытый, с немного оскаленными зубами (рис. 169).

Кроме такого распределения — разлитого или бляшками — наблюдается еще одна форма, когда процесс идет по ходу нервных стволов, например по ходу верхней ветви тройничного нерва. Внешне в таком случае картина поразительно напоминает след от удара саблей по голове: западение кости в виде желобка, западение кожи и изменения ее, напоминающие рубец.

За индуративной стадией следует stadium atrophicum. Кожа заметно истончается, но остается такой же натянутой, как и раньше, когда она была утолщена. Хотя атрофия кожи развивается после индурации, но процесс на разных участках тела идет не одинаково быстро. Поэтому у одного и того же больного очень часто можно найти в разных местах разные стадии процесса одновременно: в одном месте индуративные явления, в другом — атрофические.

Развиваются обе последних стадии болезни не одинаково быстро: в острых случаях вся картина может сформироваться в несколько недель, в хронических — для этого бывает нужно несколько лет.

Кроме кожи поражаются и слизистые оболочки, по крайней мере в полости рта. Здесь также возникают бляшки — сначала индурации, а затем атрофии. В результате этого измененными оказываются язык, небо и даже гортань.

Наряду с индурацией и атрофией возникают еще некоторые другие симптомы. Во-первых, расстройство пигментации. В разных местах — частью на коже уже измененной, частью еще на здоровой — появляются бляшки усиленной пигментации. То же может быть и на слизистых оболочках. А в отдельных случаях пигментация принимает разлитой характер, и тогда больные по виду напоминают субъектов с аддисоновой болезнью.

Во-вторых, очень сильно бывают выражены разные вазомоторные расстройства. Они носят характер то болезни Рено, то эритромелальгии, то акропарестезий, то наконец каких-то промежуточных картин, в которых есть всего понемногу.

В-третьих, наблюдаются расстройства секреторные, главным образом расстройства потоотделения чаще пониженная потливость, реже гипергидроз.

 

 

Рис. 169 Склеродермия, осложненная склеродактилией (Из коллекции д-ра А. Ф. Коровникова )

И наконец, в-четвертых, — целый ряд трофических расстройств. На коже это абсцессы, панариции, разные язвы, со стороны придатков кожи — выпадение волос, их поседение, изменения ногтей — ломкость их, неправильная форма, появление исчерченности.

До сих пор я говорил о кожных и слизистых покровах. Принято отмечать при склеродермии еще и расстройства со стороны нервной системы» хотя, как вы сейчас увидите, это не совсем точно. В двигательной сфере постоянным симптомом являются ограниченная подвижность и мышечная слабость. Однако в основе этого расстройства лежит не поражение соматической нервной системы, а изменения в самих мышцах такого же характера, как в коже, — так называемый миосклероз. Мышцы склерозируются, становятся твердыми, как дерево, и, видимо, подвергаются процессу ретракции — укорочения, в результате чего получается неправильная установка конечностей, нечто вроде пассивных контрактур.

Так изменяются мышцы частью в тех местах, где изменена и кожа, частью под кожей еще здоровой. Кроме фиброзного перерождения мышц и их ретракции движения затрудняются еще той напряженностью кожи, о которой вы уже слышали. Такие изменения мышц наблюдаются не только на конечностях, но и на туловище, на лице и даже в языке, жевательных мышцах и т. д.

Со стороны чувствительности объективных расстройств, как правило, нет: только изредка бывают гиперестезии — не обширные и не сильные. Субъективно чаще всего тоже ничего не бывает, реже можно услышать жалобы на разные парестезии и даже боли.

Этим немногим исчерпывается все то, что можно сказать по поводу нервной системы. Но зато в глубоких органах и тканях происходят крупные изменения. Прежде всего поражаются кости, в которых начинается процесс атрофии и медленного рассасывания, Его можно доказать рентгенологически, а местами даже видеть просто на глаз. Так бывает, например, в пальцах рук, которые делаются заметно тоньше и короче. Между прочим такие случаи, где изменения преобладали в пальцах, в свое время выделялись в качестве самостоятельной картины под названием «склеродактилии» (рис. 170)

Затем поражаются таким же процессом и суставы, причем в них нередко образуются анкилозы.

Во всех внутренних органах, как показывает патологическая анатомия, также развивается склеротическое разрастание соединительной ткани. Однако клинически все это большей частью ничем не обнаруживается. течение. Так этот процесс развивается то медленно, годами, исподволь, то очень бурно — месяцами и даже неделями. На фоне общего прогрессирования болезни иногда наблюдаются ремиссии, остановка процесса и даже произвольное самоизлечение. Обычно же в далеко зашедших случаях под конец жизни развивается кахексия, во время которой больные легко погибают от случайных инфекций. патологическая анатомия. Кожа представляет картину гиперплязии соединительнотканных элементов и увеличенное накопление пигмента.

В мышцах — та же картина, т. е. разрастание соединительной ткани и вторичные изменения в мышечных волокнах, так называемый myositis interstitialis. В костях наблюдаются атрофический процесс, поражение хрящей и синовиальных оболочек. В сухожилиях, связках и вообще соединительнотканных образованиях — гиперплязия основной соединительной ткани. Во внутренних органах — легких, печени, почках и т. д. — у силен-до разрастается межуточная ткань и последовательно атрофируются паренхиматозные элементы. Интересно, что в некоторых железах — щитовидной железе, придатке мозга — тоже находили изменения такого же типа. Везде, — начиная от кожи и до внутренних ор1анов, —  мелкие сосуды представляют картину сначала гиперплязии соединительнотканных элементов, а затем, по-видимому, атрофии.

Странным образом только в нервной системе нет или почти нет сколько-нибудь серьезных изменений, если не считать иногда бывающих мелких интерстициальных невритов. патогенез и этиология. Несмотря на обилие фактов, которые дает патологическая анатомия, вопрос об основном патогенезе болезни и об ее этиологии остается до сих пор неясным. Одно из очень популярных мнений считает склеродермию полигляндулярным расстройством, — результатом изменений в железах внутренней секреции. Факт тот, что в некоторых железах действительно находили изменения; факт и тот, что иногда от органотерапевтических препаратов наблюдалось известное улучшение. Однако толковать эти факты можно по-разному. Так как железы изменены, то, несомненно, известные расстройства выработки гормонов должны быть и они должны вносить свою долю в клиническую картину. Поэтому, говоря вообще, органотерапевтическое лечение может быть

 

 

Рис. 170. Тот же случай. иногда уместно и может иногда приносить пользу. Это именно тогда, когда дело идет о гипофункции той железы, препарат которой назначается с лечебной целью. Но расстройства деятельности желез не непременно должны носить характер гипофункции: мыслимо, что рубцевание их сначала сопровождается раздражением паренхимы и ее гиперфункцией. Тогда введение соответствующего органотерапевтического препарата в лучшем случае может быть бесполезно. С этой точки зрения понятна та разноголосица» которую приходится слышать, когда заходит речь о таком лечении склеродермии: один уверяет, что он имел блестящий успех, другой — что он никакого успеха не имел.

Чтобы иметь успех, надо, во-первых, угадать, какая железа в данный момент, изменена, а это не так просто. Во-вторых, надо, чтобы это изменение носило характер гипофункции, так как против гиперфункции никакие из препаратов не помогут. Так можно объяснить тот факт, что иногда органотерапевтическое лечение помогает, а иногда — нет.

Что же касается самих изменений в эндокринных железах, то надо было бы доказать, что они первичные. Но как раз именно это и есть самое сомнительное. Анатомические изменения в железах удивительно похожи на то, что наблюдается во всех внутренних органах, в коже, мышцах,. связках и т. д.: это гиперплязия соединительной ткани со вторичными изменениями паренхимы там, где она есть. Трудно представить себе,. чтобы анатомические изменения в железах давали точно такие же изменения абсолютно во всем организме: по крайней мере патология человека до сих пор не знает другого такого примера.

А затем остается открытым очень важный вопрос: что же поражает первично самые железы? Я уже не говорю о том, что здесь нет никакого объяснения механизма симптомов: неизвестно, как из факта изменения желез вытекает вся клиническая картина.

Другое объяснение, тоже очень популярное, первично больным органом считает нервную систему и в частности симпатическую. Дальнейшая логика такая: нормальная симпатическая система влияет на функцию эндокринных желез — на это указывают кое-какие физиологические опыты. Измененная же нервная система вызывает дисфункцию желез и последующие расстройства.

Как вы видите, это воззрение отличается от предыдущего только тем, что оно пытается объяснить, откуда берется дисфункция эндокринных желез: от неправильно функционирующей нервной системы. Поэтому все те возражения, которые можно сделать против эндокринной теории, имеют-силу и здесь. Даже больше того, можно прибавить еще одно: дело в том, что как раз в нервной системе изменений меньше всего. И таким образом видимые изменения в одних органах объясняются невидимыми в другом органе. Это — уже произвольное, чисто спекулятивное-построение.

Есть еще одно толкование; оно считает первично больным органом сосуды, а все остальное — следствием. Эта теория сейчас меньше всего пользуется успехом: изменения сосудов с характером гиперплястическим встречаются очень часто, — вспомните, например, только сифилис, — а такой тканевой процесс, как при склеродермии, никогда не встречается. по-видимому больше всего данных имеет инфекционная теория. Она считает склеродермию общим заболеванием всех органов и тканей на почве местного и общего действия какой-то инфекции. Что это за инфекция у большинство авторов не берется даже гадать. Некоторые впрочем делают смелую попытку в этом направлении: они объявляют склеродермию одной из разновидностей проказы. Такое толкование особенно соблазнительно-сейчас, когда вопрос о лечении проказы сдвинулся с мертвой точки и число-средств от этой болезни растет с каждым днем. лечение и прогноз. Дают препараты разных желез: щитовидной, придатка мозга, надпочечников, половых желез, мезентериальных — порознь или в разных сочетаниях. Применяют впрыскивание фибриолизина,. тиозинамина, мышьяка, стрихнина. Назначают разные тепловые и водяные процедуры.

От всего этого нередко получают остановку процесса и даже улучшение его. К сожалению, такой результат бывает только временным, а затем болезнь идет своим чередом. Приблизительно в 10 — 15% наблюдается выздоровление — трудно сказать, произвольное ли или в связи с лечением.

 

 

ОТЕК КВИНКЕ. OEDEMA ACUTUM CIRCUMSCRIPTUM
ПОЛОВИННАЯ АТРОФИЯ ЛИЦА. HEMIATROPHIA FACIALIS PROGRESSIVA



Современная медицина:



Поиск по сайту:



Скачать медицинские книги
в формате DJVU

Цитата:

Моделирование всегда упрощает оригинал, создавая условную адекватность модели оригиналу. Однако важно учитывать и степень упрощения в самом методе проведения опыта, т. е. степень деформации естественных условий развития моделируемого объекта. В принципе эта деформация делает модель атеросклероза и оригинал его разнокачественными по существу.

Медликбез:

Народная медицина: чем лучше традиционной?
—•—
Как быстро справиться с простудой
—•—
Как вылечить почки народными средствами
—•—


Врач - философ; ведь нет большой разницы между мудростью и медициной.
Гиппократ


Медицинская классика