Lipodystrophia progressiva

Наконец последняя форма ожирения, которую я хочу описать, называется lipodystrophia progressiva. Она наблюдается главным образом у женщин, редко у мужчин. Обращает на себя внимание одно загадочное обстоятельство, с которым вы уже встречались несколько раз: преобладание среди больных — евреев.

Болезнь начинается или еще в детстве, или вскоре после наступления половой зрелости, или немного позднее, но тоже в молодых годах. Первое, что бросается в глаза, — это прогрессивное похудание лица. Затем исхудание распространяется дальше книзу — на шею, грудь, живот и руки. Через несколько лет исхудание достигает исключительно больших размеров: лицо становится похожим на скелет, на туловище и руках не видно никаких следов подкожной клетчатки.

Обращу ваше внимание на любопытную черту: исхудание доходит вниз до пояса и дальше не идет. Таким образом похудевшей в конечном счёте оказывается верхняя половина тела.

Когда этот процесс наметился, в нижней половине тела, ниже пояса, начинается нечто противоположное: здесь развивается ожирение. Ягодицы и вообще область таза обкладываются обильными жировыми отложениями, которые могут достигать громадных размеров. Затем ожирение спускается вниз и постепенно захватывает бедра и голени. И то, что получается в конце концов, дало повод к очень меткому сравнению одного французского исследователя: впечатление такое, как будто больной составлен из двух половин, принадлежащих двум разным людям, — одному худому, а другому толстому.

Такой особенностью распределения жира исчерпывается вся картина болезни, если не считать разных непостоянных мелочей.

Течение болезни прогрессивное до известной степени, после чего состояние делается стационарным. Иногда наблюдаются временные улучшения.

Анатомически обследован до сих пор только один случай, причем обнаружились легкие изменения в щитовидной железе и в надпочечниках. Если судить по этому, то дело идет тоже о каком-то плюригляндулярном расстройстве.

Терапия до сих пор неизвестна.

Делаются попытки выделить еще эпифизарную форму ожирения, зависящую от новообразований в epiphysis cerebri. Это очень редкие случаи, трудные для диагноза. В них кроме ожирения встречается один действительно крупный симптом — гипертрофия половых органов и их гиперфункция. Так как это бывает чаще всего у детей, то наряду с ожирением у девочек очень рано появляются волосы на лобке и начинаются менструации; у мальчиков половые органы принимают размеры органов взрослых, появляются вторичные половые признаки и симптомы полового возбуждения. К сожалению, вся эта категория признаков бывает не часто, и потому в большинстве случаев природа страдания остается нераспознанной.

Своего рода противоположность разным видам ожирения составляет гипофизарная кахексия — cachexia hypophysaria s. hypophysipriva.

Болезнь, по-видимому, исключительно наблюдается у женщин среднего возраста, и притом в связи (по крайней мере — хронологической) с прекращением менструаций.

Медленно, в течение нескольких лет, развивается общее исхудание. доходящее до того, что больная в конце концов производит впечатление скелета, обтянутого кожей.

Одновременно выпадают волосы и зубы, атрофируются челюсти и обнаруживается явно преждевременное постарение. Кожа бывает необыкновенно сухая и тонкая, сердечно-сосудистая система гипоплястична, пульс замедленный, кровяное давление повышено.

Функциональное исследование почек показывает недостаточное выделение воды и соли; обмен веществ резко понижен. Большинство больных погибает от прогрессирующей кахексии. Иногда, по-видимому, наблюдаются сравнительно легкие случаи, которые затягиваются надолго.

Анатомически отмечаются изменения в придатке мозга: какие-то склерозы неясного происхождения, туберкулез, сифилис или даже простая гипоплазия.

С терапевтической целью дают — с небольшим успехом — препараты обеих долей придатка.