Главная страница


Книги:

М.А.Захарченко, Курс нервных болезней (1930)

ВРОЖДЕННАЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ. ATAXIA CEREBELLARIS СОNGENIТА

 

Главный симптом — мозжечковая атаксия — начинает сказываться с самого детства: сидеть больной научается в 5—6 лет, ходить — лет в 10, ходит плохо. Можно отметить «пьяную походку», асинергии, атаксию в руках, из-за которой больной не может ими почти ничего делать, адиадохокинезию и т. д. Стоит или даже сидит больной с трудом. Речь — с массой недостатков, монотонная, слегка скандированная или эксплозивная. Имеется нистагм. Параличей, расстройств чувствительности и тазовых органов нет. Психика представляет»все градации от полной нормы до глубокого слабоумия. Коротко говоря, вся картина болезни состоит из одного мозжечкового синдрома. течение слабо регрессивное: дети с большим опозданием выучиваются сидеть и ходить, и в более позднем возрасте их атаксия иногда также слегка уменьшается или по крайней мере остается в стационарном состоянии. Больные доживают иногда до пожилого возраста. патологическая анатомия именно этого синдрома находится еще в зачатке. В небольшом количестве аутопсий оказывалось недоразвитие мозжечка всех степеней — вплоть до полного отсутствия, — стало быть, так называемая аплазия или гипоплазия его. С другой стороны, гипоплазии мозжечка изучались чисто анатомически, независимо от вопросов клиники, и результаты этого изучения можно формулировать так: по-видимому в части случаев дело идет об остатках внутриутробного воспалительного процесса. По крайней мере тяжелые изменения оболочек, сосудов и соединительной ткани подсказывают мысль о последствиях бывшего когда-то воспаления. Какие причины дают воспаление, в настоящее время неизвестно, но и здесь lues родителей находится под сильным подозрением.

С другой стороны, наблюдались картины, аналогичные порэнцефалии, которая, как вы уже знаете, может давать синдром болезни Литтля. Кстати и в анамнезе прирожденной мозжечковой атаксии иногда отмечались трудные роды, — одна из причин болезни Литтля. Сопоставляя все это, невольно начинаешь думать, что в разбираемом синдроме мы имеем гомолог детского церебрального паралича. Только там дело идет о поражении большого мозга, а здесь — мозжечка. И если это так, то тогда неизбежны и другие аналогии с детским церебральным параличом, лучше изученным. Там, как вы уже слыхали в свое время, анатомическая подкладка болезни очень различная: дело идет о клиническом синдроме церебрального типа, имеющем основою разные процессы раннего возраста. Здесь, по-видимому, — хотя это выяснено не так отчетливо, — также мы имеем перед собою различные анатомические процессы, но только в мозжечке. Там часть случаев относится на счет внутриутробного воспаления; здесь такой механизм для части случаев почти несомненен. Там часть случаев несомненно зависит от повреждения большого мозга во время трудных родов; здесь знаменательно, как, я уже сказал, упоминание в анамнезе некоторых случаев о трудных родах. Там такие родовые параличи просто симулируют прирожденность болезни, здесь также, строго говоря, нельзя установить, когда собственно началась болезнь — во внутриутробной жизни или в момент рождения на свет, и считают ее врожденной в сущности произвольно. Такие аналогии вы сами можете продолжить еще дальше, если вспомните все, что говорилось по поводу детского церебрального паралича. И вывод из всех них должен быть, по-видимому, такой: врожденная мозжечковая атаксия — это сумма разных болезней, объединенных началом в ранцем детстве и общностью клинической картины. Но анатомическая и патогенетическая сущность, возможно, — разная для разных случаев. В этом есть полная аналогия с детскими параличами, гомологом которых, по-видимому, и является разбираемое страдание.

 

 

 

 

ПРОЧИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЗЖЕЧКА
ОТДЕЛ ШЕСТОЙ. БОЛЕЗНИ ЖЕЛЕЗ ВНУТРЕННЕЙ СЕКРЕЦИИ И ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ



Современная медицина:



Поиск по сайту:



Скачать медицинские книги
в формате DJVU

Цитата:

По Мораглиа, среди 180 обитательниц публичных домов в Генуе, Турине, Венеции, Акви, Анконе и среди 23 итальянских "кокоток" не нашлось ни одной, которая могла бы сказать, что она свободна от "порока Онана". Все они признавались, что наиболее приятен для них клиторный онанизм. Из них 113 уверяли, что они ничего иного и не желали и почти все говорили, что они предпочитают онанизм нормальному коитусу.

Медликбез:

Народная медицина: чем лучше традиционной?
—•—
Как быстро справиться с простудой
—•—
Как вылечить почки народными средствами
—•—


Врач - философ; ведь нет большой разницы между мудростью и медициной.
Гиппократ


Медицинская классика