Главная страница


Книги:

М.А.Захарченко, Курс нервных болезней (1930)


Форма Фогт-Шпильмейера

Фактически дело так именно и обстоит: есть тип случаев, клинически частью похожих, частью непохожих на форму Тэй-Закса, но анатомически несомненно относящихся к тому же страданию. Называются они ввиду общности анатомической подкладки тоже амавротической идиотией, но соответственно возрастным условиям — «юношеской формой», или «формой Фогт-Шпильмейера». Здесь тоже дело идет о фамильном заболевании, но только национальный характер его выражен слабо, и большая часть пациентов бывает арийского происхождения.

Начинается оно заметно позже — между 6 — 10 годами. Прогрессивно развивается слабоумие и слепота, как и при форме

Точно так же с течением времени появляются и параличи — сначала вялые, а затем спастические. Кроме того развиваются эпилептические припадки; только занимают они в картине болезни больше места, чем при форме Тэй-Закса, где роль их более эпизодическая.

Течение болезни гораздо капризней, чем при ранней детской форме: прогрессирование здесь не так монотонно и чаще нарушается колебаниями в ту и другую сторону.

Общая продолжительность страдания также заметно больше — оно тянется около десяти лет, иногда несколько меньше, изредка дольше.

Как вы видите, впечатление от клинической картины этого типа таково, что общие его очертания сходны с формой Тэй-Закса, но в деталях есть заметные различия. Добавлю еще одно, касающееся самого крупного симптома — слепоты.

Вы слышали, что при ранней детской форме на дне глаза имеется картина очень характерная, — настолько характерная, что по ней одной можно поставить правильный диагноз. При юношеской форме ее нет: имеется или простая атрофия, или так называемый retinitis pigmentosa, или комбинация обеих форм.

 

Форма Тэй-Закса
Поздняя детская форма



Современная медицина:



Поиск по сайту:



Скачать медицинские книги
в формате DJVU

Цитата:

1. Паралич обоих пронаторов сделает невозможной пронацию предплечья. И если все-таки потребовать от больного это движение, то он будет стараться, так сказать, возместить его другими движениями. Так, например, при разогнутом предплечье, при вытянутой руке, он будет вращать плечо внутрь, т. е. пускать в ход большую круглую и подлопаточную мышцы. При согнутом предплечьи то же движение, хотя и в меньшем объеме, он будет выполнять при помощи длинного супинатора.

Медликбез:

Народная медицина: чем лучше традиционной?
—•—
Как быстро справиться с простудой
—•—
Как вылечить почки народными средствами
—•—


Врач - философ; ведь нет большой разницы между мудростью и медициной.
Гиппократ


Медицинская классика