Главная страница


Книги:

М.А.Захарченко, Курс нервных болезней (1930)

Клиническая картина и течение

Под этим названием подразумевается острое инфекционное заболевание, наблюдающееся преимущественно у детей и выражающееся хореическими судорогами и некоторыми изменениями психики. В виде примера опишу один типичный случай.

Вашим пациентом будет ребенок старшего возраста. Мать расскажет, что он недавно переболел ангиной или что у него был ревматизм, но все это прошло как будто без следа. А затем за последние две недели он стал меняться характером: сделался каким-то капризным, раздражительным, стал хуже учиться — в школе замечают, что он сделался рассеянным, невнимательным, ни минуты не сидит покойно, все время вертится. Дома тоже замечают, что он дергается, гримасничает, часто роняет вещи на пол.

При исследовании ребенка вы должны прежде всего обратить внимание на сердце, так как сравнительно не редко у больного оказывается эндокардит или порок клапанов. Особенно это относится к случаям, где ревматизм давний или где ангины бывали и раньше неоднократно; в случаях со свежей инфекцией поражение сердца обыкновенно не обнаруживается и сказывается только много времени спустя. А затем уже сами собою бросятся в глаза хореические движения у вашего маленького пациента. Подергивания происходят в ногах, руках и туловище, а также в районе черепных нервов: в мышцах лица, языка и фонационного аппарата. О хореических движедиях в конечностях и туловище я уже не раз говорил на протяжении курса и повторяться лишний раз здесь не буду. Судороги лицевых мышц носят характер самых разнообразных гримас: больной то вытянет губы в трубочку, то как бы искусственно улыбнется, то перекосит рот, зажмурит глаза, наморщит лоб и т. д. Судороги наблюдаются и в языке: больной на секунду высунет его, искривит в сторону, оближет губы; иногда они отражаются и на речи, которая временами становится слегка дизартричной.

В тяжелых случаях судороги бывают и в остальных мышцах фонациондого аппарата — в голосовых связках и мягком небе, — отчего больной по временам издает нечленораздельные звуки. Как правило, все эти гиперкинезы усиливаются от малейшего душевного волнения и даже оттого, что кто-нибудь всматривается в больного, наблюдает за ним. Во сне, как правило, они прекращаются; особый тип впрочем представляют случаи, довольно редкие, где судороги выражены главным образом ночью; это так называемая chorea nocturna.

Чувствительность, тазовые органы и рефлексы обыкновенно вы найдете в порядке. Только небольшое понижение мышечного тонуса обратит на себя ваше внимание.

Затем почти всегда наблюдается известное изменение психики. Чаще всего оно бывает не особенно резкое и выясняется только после некоторого наблюдения за больным. Складывается оно из понижения внимания, из ослабления памяти и главным образом из расстройств аффективной среды: у больного есть неустойчивость в этой области у что клинически сказывается пестрой смесью раздражительности и вялости, плаксивости, смены настроений с преобладанием депрессии. На этом я покончу с несложной картиной болезни и перейду к описанию некоторых условий ее возникновения, которые обнаруживаются клинически.

Инфекционная хорея наблюдается чаще всего у детей, особенно в возрасте около 10 — 12 лет. Раньше и позже этого периода число заболеваний уменьшается, и у взрослых эта болезнь представляет редкость. Замечено, что она часто связана с наследственным отягощением, т. е., по-видимому, с невропатической конституцией.

Клиницисты уже давно обратили внимание на то, что довольно часто болезнь развивается в связи с ангиной и ревматизмом: ревматизм, ангина и хорея находятся между собой в какой-то связи. Однако эта связь не абсолютно постоянна — иногда развитию хореи предшествуют и другие инфекции; а иногда клинически вообще не удается установить ничего, похожего на инфекционное происхождение. Между прочим очень часто публика указывает в качестве причины на какую-нибудь психическую травму — обыкновенно испуг. Как вы увидите дальше, в таких случаях дело идет о недоразумении: хронологическое совпадение принимается за причинную связь. Замечено, что хореей заболевают чаще всего в холодное и сырое время года, т. е. глубокой осенью и ранней весной. Довольно законченную, по крайней мере клинически, картину условий возникновения болезни составляют еще случаи хореи у беременных — так называемая chorea gravidarum, течение хореи затяжное: у детей она длится месяца два и даже дольше; у взрослых она может затягиваться еще на большие сроки. Обращает на себя внимание наклонность болезни к рецидивам: она может повторяться через некоторое время и даже развиваться третий раз. В старой медицине даже была формула, которая действительно нередко осуществляется на практике: если ребенок заболел хореей, то ровно через год он рискует заболеть вторично.

Из особенностей течения надо отметить еще так называемую chorea mollis, «мягкую хорею». Это — появление у маленьких детей с хореей своеобразных парезов или параличей — вялых, но без атрофий, с понижением или полной утратой сухожильных рефлексов. Каких-либо крупных изменений в остальную картину болезни эти: параличи не вносят. патологическая анатомия. Анатомические изменения при инфекционной хорее разбросаны довольно широка в нервной системе: и в коре, и в базальных ганглиях, и в мозжечке, и в мозговом стволе со спинным мозгом. Но степень их не везде одинакова; по-видимому центр тяжести лежит в изменениях neostriati, т. е. в nucleus caudatus и в putamen nuclei lenticularis.

В этом образовании, так же как и при хорее Гентингтона, наблюдаются изменения в мелких клетках, в то время как крупные остаются целыми. По характеру эти изменения правильнее всего считать паренхиматозными, так как поражение сосудов и воспалительная инфильтрация ткани выражены слабо и непостоянны. Судя по течению болезни, которая обыкновенно оканчивается выздоровлением, можно думать, что изменения нервной ткани нестойки и не влекут полной гибели нервных клеток. Поэтому теоретически нельзя ожидать заместительного разрастания глии, т. е. нейроглиального склероза. Такое предположение оправдывается на деле, и особых изменений глии, как правило, не наблюдается. Изменения паренхиматозного типа, только слабее выраженные, наблюдаются еще в thalamus opticus и в regio subthalamica. Кроме того, как я уже сказал, они обнаруживаются в разных участках мозговой коры и в мозжечке, а также в виде непостоянных явлений — в мозговом стволе и спинном мозгу. патогенез и этиология. По поводу патогенеза клинических явлений можно повторить только то, что говорилось относительно хореи Гентингтона, так как обе болезни в смысле конечных механизмов являются очень близкими. Психические изменения зависят от процесса в мозговой коре. Что же касается хореических судорог, то они, по-видимому,. зависят от изменений в мелких клетках neostriati. Гораздо труднее решить вопрос общего патогенеза болезни в связи с ее этиологией.

Первоначальное упрощенное мнение, будто дело сводится к заносу в мозг тех или других бактерий и развитию вокруг них очагов воспаления, пришлось оставить: в большинстве случаев таких очагов нет, а есть сравнительно избирательное поражение клеток определенного типа при целости других клеток, лежащих тут же рядом. Такие заносы действительно наблюдаются, но только в небольшом проценте случаев, и являются осложнением основного процесса. В чем же состоит этот процесс?

Он состоит в том, что возбудитель болезни производит токсин, обладающий химическим сродством к мелким клеткам neostriati. Химическая реакция между токсином и этими клетками дает как бы наркоз их, своего рода временный паралич. В результате получается то же, что и при хорее Гентингтона: мелкие клетки neostriati выключаются из функции, и отсюда клинически возникают гиперкинезы. Только при острой хорее это выключение временное: клетки не гибнут окончательно, как при хорее Гентингтона. а через некоторое время оправляются, что соответствует выздоровлению.

Какой же паразит вызывает своим ядом этот временный парез клеток neostriati?

Сначала думали, что это стрептококк, принимающий, по-видимому,. участие в возникновении и ангины и ревматизма. Допущение такой единой этиологии сразу делало бы многое понятным: оставалось бы еще только допустить, что токсин стрептококка по своему химическому составу может действовать на мелкие клетки neostriati. Однако клиника показала, что острая хорея наблюдается и при других инфекциях кроме ангины и ревматизма, например после дифтерита, тифа и т. д. Ввиду этого пришлось бы допустить, что токсины многих бактерий тождественны по своему составу и имеют химическое сродство к элементам neostriati, что уже мало вероятно. Для решения этих вопросов пытались привлечь эксперимент, и полученные данные рисуют дело в следующем виде.

Заражали белых мышей дифтерией и получали иногда кроме обычного нефроза еще избирательное поражение мелких клеток neostriati. Клинически мыши обнаруживали очень странные насильственные движения, которые толковались экспериментаторами как аналогичные хорее. При этом было замечено, что такой результат получается не всегда, а только от-определенных штаммов дифтерийного бацилла.

То же проделывалось и со стрептококками, причем также оказалось, что такую экспериментальную хорею дают только некоторые штаммы этого микроорганизма. Выяснилось даже, что штаммы разных паразитов, дающие сначала хорею, с течением времени перестают ее давать: изменялись биологические свойства паразита, и соответственно этому изменялся состав его токсина.

Следовательно, судя по этим опытам, дело обстоит так, что, с одной стороны, разные паразиты иногда могут выделять один и тот же яд для клеток neostriati, а с другой — даже один вид паразита не всегда дает такой яд. Дело идет, следовательно, уже об индивидуальных особенностях паразитов,, об их конституции, как остроумно выразился один из классических исследователей хореи.

Вы слышали уже, что больные хореей тоже, по-видимому, имеют свою особую конституцию, вытекающую, может быть, из их невропатической наследственности. И когда человек, носитель такой особенной конституции, столкнется с бактерией, тоже имеющей своеобразную конституцию, то возникнет заболевание острой хореей.

И эти интересные опыты и их интересное толкование сильно импонируют своей убедительностью: когда читаешь их описание, как-то невольно заражаешься оптимизмом авторов, говорящих, что загадка хореи уже почти разрешена. На самом деле однако же в них есть одно слабое место: все опыты произведены на таких животных — вроде, например, белых мышей, — у которых картина гиперкинезов очень неясна, так как конечности их по сравнению с человеком мало дифференцированы и анатомически и функционально. Животные просто все время вертятся, бегают, прыгают, принимают странные позы и т. д., т. е. обнаруживают картину двигательного возбуждения, которую только с большой осторожностью можно считать аналогичной хореическим судорогам. Но анатомические результаты опытов — поражение neostriati, — по-видимому действительно похожи на то, что бывает у человека. Когда аналогичные опыты будут проделаны па человекоподобных обезьянах и результаты их буду достаточно убедительны, то основные вопросы патогенеза хореи действительно можно будет считать выясненными именно в том смысле, как я вам только что изложил.

Два слова о редкой мелочи, о так называемой chorea mollis. Здесь на фоне обычной хореи развиваются вялые парезы или параличи. Генез их очень темен. Считать их корковыми или вообще центральными нельзя, так как тонус мышц понижен, а сухожильные рефлексы даже могут вовсе отсутствовать. Остаются две возможности: или поражение клеток передних рогов спинного мозга или самих мышц. И для той и для другой возможности есть фактические основания. В спинном мозгу, как я уже указал, бывают, хотя и не всегда, небольшие изменения. Если допустить их то механизм разбираемых парезов приблизительно такой же, как и при полиомиэлите, только он выражен не так сильно. Но кроме того странным образом иногда находили изменения и в мышцах: частью это были дегенерации, частью какие-то инфильтраты, быть может, воспалительные. В таком случае механизм мышечной слабости пришлось бы уже сравнить с тем, что бывает при миозитах.

Если бы все это было так, то вопрос об этиологии острой хореи решался бы следующим образом: эта инфекционная болезнь вызывается разными возбудителями, но чаще всего стрептококками.

Отдельного упоминания требуют еще патогенез и этиология хореи беременных. Я говорил уже, что такие случаи представляют довольно хорошо очерченный тип болезни. И эта типичность совпадения хореи с беременностью, и прекращение хореи, как только производился выкидыш или преждевременные роды, создали мнение, что здесь дело идет не о той инфекционной хорее, о которой я все время вам говорил, а о процессе какого-то другого патогенеза. Пытались даже определить этот патогенез: аутоинтоксикация, вызванная беременностью. В переводе на язык наших теперешних представлений это значит, что яд. отравляющий neostriatum. создается не бактериями, а самим организмом беременной женщины. А когда беременность прекращается, то прекращается и аутоинтоксикация, и больная выздоравливает.

Такое толкование сильно подкупает своей простотой, но у него есть одно уязвимое место. Статистика показала, что не меньше половины всех случаев хореи у беременных представляет рецидив, т. е. вторичный приступ. Это значит, что у данной женщины уже был раньше, вне беременности, приступ обычной инфекционной хореи, или же хореи раньше не было, но был ревматизм. Вы, вероятно, узнаете здесь знакомое сочетание: ревматизм, первый приступ хореи и рецидив, т. е. второй приступ. Если смотреть на разбираемый вопрос под этим углом зрения, то можно допустить и такое толкование, что в хорее беременных мы имеем обыкновенную инфекционную хорею, только совпавшую с беременностью.

Но почему в таком случае прерывание беременности прерывает и хорею? Ведь если суть дела в инфекции, то последняя все равно остается независимо от прекращения беременности. Здесь в свою очередь уязвимое место этого другого толкования. Его пытались защитить таким образом, что приписывали беременности роль фактора, ослабляющего защитные силы организма в борьбе с инфекцией. А когда этот фактор устранялся, то организм опять делался способным справиться с заразой.

Другое уязвимое место составляет вторая половина всех случаев хореи у беременных, где не было ни ревматизма, ни предшествующего первого приступа хореи, ни вообще какого-нибудь видимого этиологического момента. Сторонники инфекционной природы хореи беременных парируют это возражение ссылкой на детские случаи, где также довольно часто не удается найти заметную причину болезни.

В общем, как вы видите, вопрос о природе хореи при беременности еще не решен окончательно: здесь нужно еще собрать какие-то новые фактические материалы, чтобы распутать тот тугой узел, который создан всеми рассуждениями, только что изложенными мною. лечение и прогноз. Арсенал средств, которыми лечат хорею, очень велик; кроме того каждый год появляются новые средства. Пока что все они действуют приблизительно одинаково, и потому, не делая бесполезного перечня их, я просто укажу вам ту несложную технику, которой я лично пользуюсь при лечении острой хореи.

Ребенка надо сразу же уложить в постель недели на две и только по том можно постепенно ослаблять строгость этого режима.

Пища должно быть исключительно растительной. Первые 1,5 — 2 недели следует давать ежедневно аспирин в обычных дозах три раза в день. Кроме того — тепловатые ванны в 28 — 29°, 5 — 10 минут. Если двигательное возбуждение очень сильно, то следует давать бромистую микстуру.

Через несколько дней надо начать инъекции мышьяка в дозах нормальных или несколько выше нормальных. К концу второй недели можно отменить аспирин и бромиды, и ребенок останется с инъекциями мышьяка, ваннами и вегетарианской диэтой до конца болезни. В громадном большинстве случаев дело оканчивается выздоровлением. Известный процент больных дает рецидив, который лечат так же, как и первый приступ. В виде редкого исключения наблюдаются многократные рецидивы и даже выздоровление с изъяном — остаются легкие подергивания.

При хорее беременных, если беременность не далеко зашла, лучше произвести аборт или преждевременные, роды. При поздних стадиях беременности, когда такая мера становится опасной, приходится быть пассивным и дожидаться родов, так как большинство обычных наших мероприятий или: небезразлично для плода, или небезопасно для течения самой беременности. В общем процент смертности очень велик: он измеряется десятками, и соответственно этому предсказание очень серьезно.

 

 

ДЕТСКАЯХОРЕЯ. CHOREA MINOR
СЕМЕЙНАЯ АМАВРОТИЧЕСКАЯ ИДИОТИЯ. IDIOTIA AMAUROTICA FAMILIARIS



Современная медицина:



Поиск по сайту:



Скачать медицинские книги
в формате DJVU

Цитата:

Здесь вы встретитесь с первой особенностью, отличающей множественный склероз от обычного миэлита. Чаще всего параличи сравнительно долго не особенно сильно выражены — не переступают границы парезов, легких или средней степени. Только через много времени после начала болезни формируется тяжелая параплегия.

Медликбез:

Народная медицина: чем лучше традиционной?
—•—
Как быстро справиться с простудой
—•—
Как вылечить почки народными средствами
—•—


Врач - философ; ведь нет большой разницы между мудростью и медициной.
Гиппократ


Медицинская классика