Клиническая картина

1.       Опухоли центральных извилин

Вы помните, что центральные извилины лежат по обоим краям центральной борозды, причем в передней центральной извилине расположены двигательные центры, а в задней — чувствующие. Представьте себе, например, опухоль, растущую в передней центральной извилине, т. е. в двигательной зоне, и притом в нижних ее отделах. Здесь сгруппированы центры руки, лица и языка; несколько кпереди но, не очень далеко, лежит двигательный центр речи — центр Брока. Первое, что дает опухоль, — припадки кортикальной, или джексоновской, эпилепсии. Я уже описывал вам такие припадки: судороги начинаются в каком-нибудь одном центре и затем пробегают по всей двигательной зоне. В нашем примере они могут начаться в руке или в лице, затем распространиться на туловища и, наконец, на ногу. При дальнейшем росте опухоли кпереди в картину припадков войдут еще приступы двигательной афазии — кратковременная неспособность говорить. Сознание во время припадков в начале болезни :не теряется; но в поздних стадиях, когда опухоль сильно увеличится, приступ, начавшись по типу кортикальной эпилепсии, может закончиться припадком общей эпилепсии с потерей сознания. Если опухоль лежит в чувствующей зоне, то припадки могут протекать по типу сенсорной эпилепсии, которую я уже вам описал. Чаще же, особенно при значительном размере опухоли, во время припадка наблюдаются явления раздражения со стороны чувствующей и двигательной сфер. Застойные общемозговые явления в ранних стадиях болезни чаще всего отсутствуют; опухоль бывает слишком небольшая, чтобы вызвать водянку, но достаточная, чтобы дать .припадки. Исключением является головная боль, которая может быть и притом местного характера, в районе опухоли. В дальнейшем, по мере роста новообразования, начинают намечаться, симптомы выпадения — параличи и анестезии. Сначала они появляются после припадка: по окончании его, там, где были судороги, остается на несколько часов слабость, которая потом проходит. Затем такие параличи становятся все продолжительнее и сильнее, и в конце концов развивается стойкая гемиплегия с контрактурами.

В это время уже могут появиться общемозговые признаки, а также отдаленные симптомы — главным образом в виде глазных параличей. В последних стадиях болезни число всевозможных симптомов сильно увеличивается, и картина запутывается настолько, что о топической диагностике можно только гадать на основании подробного анамнеза.

2.       Опухоль теменной доли

В этом крупном отделе большого мозга можно отметить, следующие важные в функциональном. отношении части: 1) известная уже вам задняя центральная извилина, где расположена часть так называемой чувствующей зоны; 2) gyrus marginalis — центр праксии; 3) gyrus angularis — участок, имеющий отношение к чтению, а, стало быть, и к письму, поскольку во время акта писания мы читаем то, что пишем; 4) остальная часть теменной доли на своде, имеющая отношение к чувствительности, и 5) участок теменной доли на внутренней поверхности . полушария — так называемый praecimeus. Он важен не сам по себе, а только потому, что его окружают два. крупных в функциональном отношении района: сзади — cuneus, часть коркового центра зрения, а спереди — lobulus paracentralis, содержащий между прочим чувствующий центр для ноги.

Ко всему этому нужно добавить, что правая и левая теменные доли в функциональном отношении несимметричны: справа нет центра праксии и письменной речи. Так бывает у правшей, у левшей же имеется обратное соотношение. Если вы все это усвоите ясно и отчетливо, то вы поймете, что картина опухолей теменной доли очень сложна и разнообразна. Опухоль вначале представляет маленький очаг, который может развиться в каком-нибудь из этих 5 участков и дать в первой стадии болезни разные картины: то сенсорную эпилепсию, то апраксию, то чувствующие расстройства, то алексию. Но, разумеется, такие схематически-изолированные расстройства могут держаться очень короткое время, в начале болезни, и потому легко могут ускользнуть от наблюдения. Дальше начнется комбинация этих признаков затемняемая, кроме того, отдаленными и общемозговыми симптомами. Так, например, при локализации опухоли в самых верх-них отделах теменной доли может выступить на первый план сдавление двух соседних участков — парацентральной доли и клина (cuneus). Клинически этому будут соответствовать: 1) явления двигательного и чувствующего раздражения или выпадения в ноге противоположной стороны, судороги, парезы, параличи в ней, парестезии, анестезии; 2) гемианопсия на противоположной стороне. При локализации более книзу выступят на первый план чувствующие расстройства и в частности астереогнозия; кроме того появится апраксия. Еще дальше книзу и кзади — расстройства речи и письма: амнестическая афазия, парафазия, алексия и т. д. В поздних стадиях болезни все это может комбинироваться, а кроме того« будут общемозговые и отдаленные симптомы. В качестве последних могут развиться гемиплегия от сдавления внутренней капсулы, мозжечковые явления — от сдавления мозжечка, иногда параличи черепных нервов.

3.       Опухоли височной доли

Здесь расположены следующие функциональные части: 1) корковый центр слуха, занимающий область верхней височной извилины, 2) сенсорный центр речи (центр Вернике), — в задней половине слуховой зоны; 3) нижняя височная извилина, разрушение которой дает так называемую амнестическую афазию: человек не умеет называть окружающих предметов, но если ему подсказать, од вспоминает и правильно повторяет; понимание чужой речи при этом сохранено; и наконец 4) на внутренней поверхности височной доли в uncus и gyrus hyppocampi находится корковый центр обоняния. Подобно теменной доле-височная построена несимметрично в функциональном отношении: справа нет центра Вернике и участка, дающего амнестическую афазию.

Клиническая картина опухолей височной доли мало отчетлива. Поражение центра слуха не дает глухоты, так как каждое ухо соединено с обоими полушариями. Центр обоняния иногда страдает и дает признаки раздражения — обонятельные иллюзии, паросмии; но и это бывает не всегда. Остается одна категория симптомов, — это те, которые связаны с поражением центра Веридке и нижней височной извилины. Дело идет, следовательно, о сенсорной афазии, амнестической афазии, парафазии, паралексии и параграфии. Но зато отдаленные симптомы, которые не облегчают диагноза, а затрудняют его, здесь бывают многочисленны. Прежде всего оттесняется в сторону внутренняя капсула и дает гемиплегию с гемианестезией. Сказывается также близость мозгового ствола и мозжечка — в качестве отдаленных симптомов возникают: мозжечковая атаксия от сдавления мозжечка, та же гемиплегия или даже тетраплегия, но уже от сдавливания одной или обеих ножек мозга, паралич глазодвигательного нерва — по той же причине, изредка параличи других черепных нервов. Рост опухоли вглубь белого вещества кзади может дать еще гемианопсию, а кпереди — моторную афазию. Из-за всего этого диагностика запущенных случаев, когда неизвестны начальные стадии болезни, бывает трудна, так как единственные надежные симптомы — группа расстройств из категории сенсорной афазии — в свою очередь может быть отдаленным симптомом при опухолях с другой локализацией.

4.       Опухоли затылочной доли

Распознавание опухолей этого участка еще труднее, чем предыдущего. Дело в том, что единственный орган, дающий здесь местные симптомы — это зрительный корковый центр с пучком Грациоле. Раздражение этих образований может дать зрительные иллюзии, а разрушение — гемианопсию. Но и тот и другой признаки тонут среди отдаленных симптомов: сдавления мозжечка с мозжечковыми явлениями, внутренней капсулы с гемиплегией, соседних долей — височной и теменной — с их симптомами и т. д. А самая гемианопсия кроме того может маскироваться застойным соском. Если прибавить, что опухоли с такой локализацией очень редки — меньше 3% всех вообще опухолей в полости черепа, — то общая характеристика будет следующая: это — редкие случаи, с неясной .картиной, трудно поддающиеся диагнозу.

5.       Опухоли лобной доли

Этот отдел мозга до сих пор еще не утратил репутации «немых» областей, и картина опухоли здесь мало выразительна. Главную часть ее составляет расстройство психики. Одно время было в моде мнение, будто эти расстройства своеобразны, будто в в них имеется одна характерная черта. Для нее было предложено греческое название «moria», что значит «глупость», «придурковатость», и немецкое, которое в переводе значит «стремление острить». Оба названия вместе довольно хорошо характеризуют эту психологическую черту: какое-то стремление к шутовским выходкам и разговорам на фоне некоторого слабоумия. Однако оказалось, что такая черта наблюдается не всегда, а чаще дело идет просто об известном ослаблении интеллекта и некоторой эмотивности. Из физических симптомов, очень немногочисленных, отмечают несимметричность застойных сосков, которая иногда наблюдается, наличность атаксии, похожей на мозжечковую, а при опухолях в левом полушарии — двигательную афазию. После этих безотрадных в диагностическом смысле картин я опишу вам еще две, которые относятся уже к опухолям, лежащим вне полушарий; обе они отличаются тем, что сравнительно легко поддаются диагнозу.

6.       Опухоли придатка мозга (tumor hypophyseos)

Чтобы клиническая картина была вам понятнее, позвольте напомнить, какие части здесь важны в функциональном отношении.

1) В самом придатке мозга есть железистая часть; она играет большую роль в обмене веществ, влияет на рост тканей и на половую сферу.

2) Впереди турецкого седла, в котором помещается придаток, лежит перекрест зрительных нервов, который может сдавливаться опухолью.

3) Сбоку турецкого седла проходят III, IV и VI пары черепных нервов.

Опухоль придатка обычно развивается очень медленно, и первыми ее симптомами бывают тупые, упорные головные боли, чувство общей слабости, быстрая физическая и умственная утомляемость. Затем выступают расстройства половой сферы: у мужчин — бессилие, у женщин — расстройство менструаций.

Расстройство функций железистой части придатка может идти в двух направлениях: или у больного развиваются симптомы акромегалии, усиленного pocтa костей и отчасти мягких тканей, или же синдром так называемой dystrophia adiposo-genitalis. Она состоит в том, что у больного появляются ожирение и гипоплазия половых органов. Реже бывают своеобразная кахексия, прогрессирующее исхудание, общий упадок питания. Крупным выражением расстройства обмена веществ у таких больных: является картина сахарного или несахарного мочеизнурения.

Когда опухоль достигает известных размеров, она расширяет костную коробку турецкого седла и дает эффектный рентгенологический симптом — расширение турецкого седла и деформацию клиновидных отростков. Такое расширенное седло медленно сжимает перекрест зрительных нервов и дает картину битемпоральной гемианопсии.

В поздних стадиях болезни появляются общемозговые симптомы и ряд симптомов отдаленных — в виде параличей тех глазных нервов,. которые проходят сбоку турецкого седла (рис. 129).

7. Опухоль мосто-мозжечкового угла

Другая картина, также довольно хорошо очерченная — это опухоль мозжечково-мостового угла. Здесь дело идет о новообразовании, которое расположено в углублении, ограниченном варолиевым мостом, продолговатым мозгом и мозжечком. Чаще всего такие опухоли исходят из слухового нерва, реже — из других соседних. Чтобы картина болезни была вам понятнее, я перечислю находящиеся здесь образования, важные в функциональном отношении: 1) слуховой нерв; 2) лицевой нерв — по расположению два очень близких друг к другу нерва; 3) остальные бульбарные нервы; 4) отводящий нерв; 5) тройничный нерв; 6) варолиев мост; 7) продолговатый мозг и 8) одно полушарие мозжечка. Развитие болезни здесь очень медленное. Очень типично начало с раздражения слухового нерва: больного много месяцев, иногда даже несколько лет, беспокоит шум в одном ухе. Затем появляются симптомы выпадения: он глохнет на это ухо. В то же время выступает парез близкого соседа, лицевого нерва на той же стороне. Можно сказать, что вся эта стадия болезни — самая важная для диагностики: если ее удастся наблюдать самому врачу или получить о ней точный рассказ от больного, то это будет основанием для диагноза. Вместе с тем частью общемозговые явления, которые здесь-обыкновенно выражены очень редко, частью раздражение тройничного нерва создают головные бота, а объективно — потерю роговичного и конъюнктивального рефлексов. Дальше начинается прижатие мозжечка и развитие мозжечковых явлений Они могут выражаться сначала гемиатаксией на стороне опухоли, а потом общей мозжечковой атаксией, адиадохокинезией, шаткой походкой, наклонностью падать в сторону опухоли. пониженным мышечным тонусом и головокружением. Еще позже наступает очередь бульбарных нервов, а также отводящего и тройничного И наконец сдавление пирамид в мосту или в продолговатом мозгу дает параличи конечностей.

Еще раз повторяю, что общемозговые явления здесь, как вообще при опухолях задней черепной ямки, бывают выражены сильно, особенно начиная со второй стадии болезни, когда развиваются параличи. О этого момента болезнь вообще идет быстро вперед в противоположность первому периоду, который тянется чаще всего очень долго.

8.       течение опухолей мозга

Чтобы покончить с клиникой мозговых опухолей, мне остается сказать несколько слов об их течении. Оно всегда затяжное, хронически-прогрессивное, болезнь медленно нарастает в течение многих месяцев или даже нескольких лет, и по правилу, общему для всех новообразований, при отсутствии врачебного вмешательства неизбежно приводит к смерти. Изредка в течении болезни наблюдаются обострения — в связи с кровоизлияниями в вещество опухоли.

Я дал вам беглый очерк клиники опухолей головного мозга. Вы вероятно, заметили то, о чем а предупреждал с самого начала, а именно неясность и неотчетливость всех этих картин, особенно бросающуюся в глаза, если помнить многие из тех ясных, резко очерченных клинических описаний, которые вам приходилось слышать раньше. Причина такого явления зависит вовсе не от отсутствия доброй воли с моей стороны-ода кроется в том, что сейчас вообще невозможно сделать что-нибудь большее. А это в свою очередь зависит от недостатка наших диагностических сведений. Действительно, когда вы попробуете применить все то, что я вам сообщил, на практике, то вас часто будет ожидать тяжелое разочарование: вы не сумеете верно поставить топический диагноз. Могу вас успокоить, если только это можно назвать успокоением самые опытные специалисты в очень большом проценте случаев делают такие же ошибки.

Рис. 129 Опухоль головного мозга. Двусторонний птоз.

Если это так, то вполне естественна потребность еще в каких-нибудь вспомогательных приемах исследования, которые могли бы сказать свое слово тогда, когда обычное неврологическое изучение отказывается говорить больше.

Последние годы богаты попытками предложить такие методы. Большинство их носит явно временный характер: они технически трудны, тягостны, а порою и небезопасны для больных. Но я все-таки перечислю вам их, чтобы вы лишний раз увидели сами, какими трудными и извилистыми путями идет наука.

Начну с обычного рентгеновского исследования. Такие снимки особенно облегчают диагноз опухоли придатка мозга, если уже создалось расширение турецкого седла. Опухоли: свода, исходящие, например, из оболочек и дающие узуру кости, также иногда подходят для обычного рентгеновского снимка. Но большинство их все-таки не годится для обычной рентгенографии. Поэтому есть еще попытки так называемой вентрикулографии: в полость мозговых желудочков вдувается через иглу воздух, а затем делается снимок. Воздух создает контрасты, и можно иногда, например, рассмотреть такие картины: неподдающаяся диагнозу опухоль сидит в белом веществе полушария, она дает выпячивание одной из стенок желудочка и изменяет его контуры; по этому контуру судят о локализации ее. Пытаются применять кроме воздуха разные контрастные смеси, например индигокармин; суть их действия та же, что и воздуха.

Под местным наркозом делают ряд пробных пункций: вкалывают в разные участки мозга иглу на разную глубину, всасывают шприцем частицы ткани и исследуют их под микроскопом. Таким образом можно добыть частицу опухоли и выяснить не только ее локализацию, но и анатомическую природу. Выстукивают и выслушивают гладко выбритый череп: иногда над опухолью получается «шум треснувшего горшка» и другие оттенки перкуторного звука; иногда слышны при аускультации шумы. Применяют ряд проколов: обыкновенный поясничный, так называемый субокципитальный и наконец прокол мозговых желудочков. При этом выясняют состояние давления жидкости в субарахноидальной полости и в желудочках. Если, например, в желудочках давление гораздо больше, чем в спинномозговой полости, то это указывает на полную или частичную блокаду, т. е. сужение или закрытие отверстий Мажанди и Лушки; а при опухолях это говорит за локализацию в задней черепной ямке. Кстати — несколько слов о спинномозговой жидкости. В общем она может представлять разные картины, начиная от нормы и кончая увеличенным количеством белка, плеоцитозом, ксантохромией. Но в массе все-таки наблюдается тенденция давать своеобразную диссоциацию: повышенное содержание белка и отсутствие плеоцитоза. Разумеется, lues cerebri, особенно его гуммозная форма, должен быть исключен всеми существующими способами. Но вы знаете, что современная техника исследования не всегда это может сделать, и нередко подозрение на сифилис остается у врача, несмотря на отрицательные данные. Вот почему до сих пор еще остается в силе правило: при картине компрессионного мозгового процесса всегда назначать так называемый эксплораторный, пробный курс специфического лечения. Его следует делать около месяца, так как меньшие сроки не дают полной уверенности в том, что сифилиса нет. патологическая анатомия. В мозгу могут развиваться почти все известные виды новообразований, частью первично, частью метастатически. Рак может первично развиваться в придатке мозга, в других же местах он бывает только в виде метастаза. Наибольшее число опухолей, почти половину всех случаев. составляют глиомы; затем около 20% дают аденомы; и наконец последняя треть всех случаев приходится на все остальные виды. Микроскопическая картина опухолей уже изучалась вами в курсе патологической анатомии, и потому я на ней це буду останавливаться (рис. 130).

Что касается изменений самой нервной ткани, то они сводятся к известному вам перерождению волокон, распаду клеток, иногда к слабой воспалительной реакции со стороны сосудов и к значительным явлениям отека и застоя. патогенез и этиология. Патогенез клинических явлений частью уже обсуждался мною частью должен быть вам понятен на основании всего того, что вы уже знаете о сосудистых процессах и сифилисе мозга. Поэтому снова говорить об этом нет смысла. Равным образом нетрудно представить себе и механизм анатомических изменений со стороны нервной системы: причинами, создающими их, являются: 1) механическое сдавление нервной ткани опухолью; 2) отек ее вследствие водянки и застоя от сдавления сосудистой, системы; 3) случайные кровоизлияния и размягчения; 4) токсические влияния со стороны опухоли на нервную ткань и 5) общие расстройства обмена веществ: кахексия, анемия, диабет и т. д.

Мужчины заболевают приблизительно вдвое чаще, чем женщины. Новообразования могут развиваться в любом возрасте, начиная от раннего детства и кончая глубокою старостью. Но подавляющее большинство всех случаев, около 75%, приходится на юношеский и средний возрасты, до 40 лет. Раньше и позже этого периода опухоли наблюдаются редко. О причинах опухолей вы слышали, вероятно, немало на лекциях по патологической анатомии, и знаете, что эти причины в настоящее время неизвестны. Основная доктрина, господствующая еще и сейчас, видит в новообразованиях результат зародышевых аномалий, развития заблудившихся тканевых ростков, которые долгое время были как бы в дремлющем состоянии, а затем под влиянием каких-то дополнительных условий вдруг получили энергию роста.

Рис. 130. Опухоль затылочной доли головного мозга.

Другое основное воззрение считает опухоли явлением паразитарной природы; за последнее время эта никогда не умиравшая мысль как-будто начинает брать перевес. лечение и прогноз. Мне остается коснуться последнего и самого тяжелого вопроса, — тяжелого не только для невропатолога, но вообще для врача любой специальности: это вопрос о лечении новообразований. Вы знаете, что он не разрешен в полном объеме современной медициной. Основным лечебным методом до сих пор остается хирургическая помощь: оперативное удаление опухоли. Здесь нельзя было бы ничего возразить, если бы этот путь приводил всегда и верно к цели, не причиняя в свою очередь больному нового вреда. Но вы знаете, что на практике дело обстоит далеко не так. Не все опухоли доступны для хирургического вмешательства, — не все они, как говорят, операбельны. Удаление опухоли не обеспечивает от рецидива и от общего рассеивания ее. Очень часто при операции приходится удалять не только опухоль, но и окружающие части организма, т. е. создавать некоторую форму инвалидности. Все эти факты, известные из практики удаления опухолей в разных частях человеческого тела, становятся особенно тяжелыми, когда дело касается головного мозга. Прежде всего, как вы слышали, далеко не всегда выполнимо основное условие для хирургического вмешательства — топический точный диагноз: мы не всегда можем указать хирургу, где расположена опухоль и где он должен оперировать. Затем из группы случаев, поддающихся точному диагнозу, известный процент составляют случаи неоперабельные: например опухоль в полости желудочков, разлитые опухоли оболочек, основания черепа и т. д. Вы видите, что если вычесть эти две категории случаев, то круг больных, могущих надеяться на успех от операции, резко суживается. Но успех у них все-таки возможен, по крайней мере в теории. Однако на практике дело представляется немного в ином виде. Операции в полости черепа все вообще технически трудны и опасны для больных. Но для известных случаев эти трудности и опасности вырастают до громадных размеров. Таковы, например, опухоли придатка мозга или гассерова узла, которые доступны только отдельным, исключительным техникам, и то все-таки дают в их руках громадный процент смертности. Остается небольшой круг локализаций опухоли, где удаление ее не так трудно. Зато здесь приходится, как правило, удалять здоровые ткани чтобы удалить опухоль под корою двигательной зоны, надо удалить и последнюю, т. е. в лучшем случае сохранить жизнь больному и создать ему пожизненную гемиплегию. Лучшие результаты получаются там, где дело идет об опухолях, исходящих из оболочек свода и только давящих на мозг; но число таких случаев очень невелико. Из опухолей основания очень хороши для операции опухоли мозжечково-мостового узла; но, к сожалению, эта операция технически трудна.

В общем, как вы видите, основной способ лечения опухолей — хирургический — не обещает особенно много больному. И потому только небольшой процент больных может рассчитывать на выздоровление — полное или с изъяном.

За последние годы на наших глазах вырастает новый принцип лечения новообразований, — уже консервативного, при помощи так называемой лучистой терапии: я имею в виду лечение радием и лучами Рентгена. Способы эти находятся еще в стадии разработки, и говорить о них категорически еще рано. Разрозненные наблюдения отдельных авторов дают и несомненные неудачи и сомнительные успехи. Здесь надо ждать еще накопления фактов.

Других способов лечения наша наука сейчас не знает. Здесь остаются только надежды, гадания и предположения. Если подтвердятся те опыты, которые говорят за паразитарную природу опухолей, тогда будущее принадлежит идее стерилизующей, терапии. Тогда и для нас отойдут в прошлое все те порой мучительные трудности, которые связаны с топической диагностикой, так как она потеряет всякое практическое значение.

При отсутствии радикальной терапии нам остается печальная и мало плодотворная задача — терапии симптоматической. О ней, к сожалению, много говорить не придется. Это — весь арсенал болеутоляющих, включая и самые сильные — в виде морфия. Затем следует специфическое, главным образом ртутное, лечение, которое помогает рассасыванию отека и водянки и таким образом дает временное облегчение больному. Наконец иногда применяют так называемую паллиативную вентиль-трепанацию: удаляют часть кости свода, для того чтобы понизить внутричерепное давление и таким путем на время облегчить течение болезни.