Главная страница


Книги:

М.А.Захарченко, Курс нервных болезней (1930)

Словарь
медицинских терминов

- 0 5 A H M T А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Я

Клиническая картина

Анатомическая сущность страдания состоит в избирательном поражении всего кортико-мускулярного пути — от коры и до мышцы — .при сохранности остальных систем.

Соответственно этому клиническая картина состоит из двигательного паралича конечностей и ряда черепных нервов.

Так как поражены оба нейрона — и центральный и периферический, — то параличи носят черты обоих типов: в них смешаны и спастические явления, и мышечные атрофии, и повышение одних сухожильных рефлексов, и.исчезание других, и наличность рефлексов патологических.

Это есть эскиз болезни. Попытаюсь теперь подробнее нарисовать вам полную ее картину.

Обыкновенно дело идет о мужчине; женщины заболевают заметно реже. Возраст больного или средний или пожилой. Статистика показала, что есть два периода, которые особенно подвержены этому страданию: четвертый десяток жизни и шестой. Заметно реже поражаются все остальные возрасты, начиная от раннего детства-и кончая глубокой старостью.

Жалобы пациента обычно состоят в следующем: он уже около года замечает у себя нарастающую слабость в ногах и руках; руки кроме того стали «сохнуть», т. е. худеть, атрофироваться. В последнее же время прибавились еще другие тревожные симптомы: у него стал «отниматься» язык, и речь делается неразборчивой, начали появляться расстройства глотания — поперхивание при еде, застревание пищи «в горле», попадание ее в нос.

При подробном осмотре вы найдете следующее. В ногах обычно имеется спастический парапарез, хорошо известный уже вам по клинике миэлита. Тонус мышц повышен, пассивные движения затруднены мышечной ригидностью, походка носит характер спастический, сухожильные рефлексы — коленный и ахиллов — повышены, имеются рефлексы патологические.

В руках картина гораздо своеобразнее. Здесь также имеются параличи с ясными чертами центральных. Есть ригидность при пассивных движениях, есть повышение сухожильных рефлексов — в двуглавой и трехглавой мышцах, — есть активные контрактуры, напоминающие церебральный тип Вернике-Манна: руки прижаты к туловищу и согнуты в локте, а предплечья пронированы,

Вместе с тем вы заметите довольно крупные мышечные атрофии: уплощение возвышений большого пальца и мизинца, западение межкостных промежутков, исхудание предплечья, плеча и отчасти плечевого пояса. В кисти же вы увидите контрактуры типа пассивных: или «птичью лапу», или «обезьянью лапу», или сочетание обеих этих форм. Если же вы поисследуете электрическим током, вы можете найти более или менее серьезные изменения электровозбудимости.

Чтобы покончить со спинальными симптомами, сообщу вам, что чувствительность всех видов будет совершенно не расстроена, а тазовые органы в полном порядке.

Обращает на себя внимание еще один симптом, а именно фибриллярные подергивания в атрофированных мышцах.

Теперь надо перейти к состоянию черепных нервов. Картина здесь очень несложна. Все чувствующие нервы в полном порядке, расстройства могут быть выражены только в двигательной сфере. А из двигательных обычно поражаются те, ядра которых лежат в продолговатом мозгу и варолиевом мосту, т. е. XI, XII, X, IX, VII пары и двигательная порция тройничного нерва. Поражение глазных нервов — VI, IV пар — наблюдается редко.

Соответственно этому дело будет идти о картине так называемого бульбарного паралича. Глотание расстроено более или менее сильно — в зависимости от стадии болезни, пища будет выходить через нос вследствие слабости мягкого нёба. Голос беззвучный и хриплый, слабый из-за пареза голосовых связок, а также гнусавый вследствие паралича мягкого нёба. Речь неразборчивая, дизартричная, а в языке — явления атрофии: он уменьшен в объеме, весь в складках, мало подвижен. Все это — проявления паралича подъязычного нерва.

Затем появятся признаки паралича обоих лицевых нервов. Интересно, чтохотя это параличи ядерные, т. е. периферические, но выражены они главным образом в нижних ветвях, наподобие центральных. Но так как все-таки известная степень слабости имеется во всех мышцах, то лицо постепенно беднеет мимикой и приобретает неподвижное, маскообразное выражение.

Отдельные движения, которыми пользуются для исследования лицевого нерва, выпадают более или менее сильно: больной не может надуть щек, задуть свечу, свистнуть, произносить губные буквы.

В мышцах лица, особенно губ, наблюдается ясная атрофия.

Поражение двигательного отдела тройничного нерва выражается в слабости жевания и похудании жевательных и височных мышц. А черты центрального паралича сказываются в одновременном повышении рефлекса с m. masseter.

У таких больных есть еще один бросающийся в глаза симптом — слюнотечение, саливация. Больной сидит с полуоткрытым ртом, из которого все время течет слюна. Этот симптом иногда относят на счет раздражения симпатических волокон лицевого нерва. Но, вернее, здесь дело идет просто о недостаточном рефлекторном проглатывании слюны, которую мы в норме постоянно выделяем и постоянно же глотаем.

Изредка наблюдаются глазные параличи вследствие вовлечения в процесс VI, IV и III пар.

Только что набросанная мною картина является одним из типов бокового амиотрофического склероза, — по-видимому самым частым. Кроме того она изображает приблизительно средние стадии болезни, когда прошло время сомнительных и спорных начальных симптомов, но еще не наступил последний период, не наступила картина полного распада больною. Чтобы покончить с этим «классическим» типом, надо нарисовать вам и его конечные стадии.

Так как течение болезни прогрессивное, то клиническая картина не застывает в одном положении, а постепенно, месяц за месяцем, меняется.

Во-первых, усиливаются все только что отмеченные симптомы. Спастический нижний парапарез превращается в полную параплегию, и больной, который сначала кое-как бродил по палатам, навсегда усаживается в больничное кресло или укладывается в кровать. Смешанного типа параличи в руках также прогрессируют, и больной в конце концов не может выполнять даже таких несложных движений, как еда.

Обе составные части речи — фонация и артикуляция — расстраиваются настолько, что больной совершенно теряет способность говорить и издает только нечленораздельное гнусавое мычание. Тяжело расстраивается также глотание — вплоть до полной невозможности его.

Во-вторых, процесс распространяется на мышцы туловища, в которых также развиваются атрофические параличи. Помимо плечевого пояса и отчасти мышц спины особенно сильно поражаются затылочные мышцы, отчего-голова больного беспомощно свешивается на грудь.

В очень далеко зашедших случаях могут наметиться и атрофии в ногах.

В таком состоянии больной остается до самой смерти: с парализованными руками и ногами он сидит в кресле, с головой, низко свесившейся на грудь, с открытым ртом, из которого все время течет слюна, неспособный даже смахнуть муху с лица.

Сознание его все время остается вполне ясным, но выразить свои мысли и желания он под конец болезни уже не может, так как, вместо речи, к этому времени у него остается только неразборчивое, слабое мычание.

Наряду с только что описанными типами болезни существуют и другие, более редкие.

Так, в известной группе случаев спастические явления, или, говоря более обще, черты центрального паралича могут отступить на-второй план, а особенности периферического паралича и в частности атрофии выступят на первое место. Это значит, что в ногах параличи будут атрофический и признаков поражения пирамид или вовсе не будет, или они будут выражены слабо — например будет рефлекс Бабинского или повышение сухожильных рефлексов.

В руках также будет чисто периферический паралич, и активных контрактур не будет.

В другом, еще более редком типе, имеются диаметрально противоположные картины: все параличи носят почти исключительно центральный характер.

Наконец есть еще один тип — так называемый «нисходящий». В нем дело начинается не с конечностей, а с бульбарных или, точнее, со стволовых явлений, к которым только гораздо позже присоединяются параличи конечностей. Если эта вторая половина клинической картины сильно запоздает, может создаться такое впечатление, что дело идет о прогрессивном параличе ряда черепных нервов. Эти нервы являются жизненно важными, и от паралича их больные рано или поздно гибнут. Они могут погибнуть и раньше чем дело дойдет вообще до каких-нибудь указаний на поражение конечностей. Такие своеобразные картины некоторыми исследователями выделяются в особую болезнь — «прогрессивный бульбарный паралич», paralysis glosso-labio-pharyngealis.

Мне остается сказать несколько слов о, развитии и течении болезни.»

Развивается тот или иной клинический тип медленно и постепенно, явления все время неуклонно прогрессируют до самой смерти больного. Последняя происходит чаще всего от глотательной пневмонии или от какого-нибудь случайного заболевания.

Общая продолжительность болезни — 2 — 3 — 4 года. патологическая анатомия, патогенез и этиология.

В спинном мозгу главные изменения наблюдаются: 1) в клетках передних рогов и 2) в пирамидном пути.

Ганглиозные клетки передних рогов представляют картину пигментно — жирового перерождения. Тельца Ниссля распадаются и превращаются в мелкую пыль, распределенную равномерно по всему клеточному телу, — так называемый хроматолиз. Ядро усиленно красится ядерными красками (так называемый пикноз), уменьшается в объеме, располагается эксцентрично, а в конце концов распадается. В теле клетки скопляется пигмею, сама она постепенно уменьшается в объеме, дендриты ее распадаются, и вес кончается полным разрушением клеточного тела.

Фагоцитарная реакция в передних рогах выражена слабо, и картина нейронофагии наблюдается редко.

Изменения пирамид сводят к медленной дегенерации нервных волокон. Дело идет об известном уже вам постепенном распаде всех частей волокна и о поглощении этих обломков зернистыми шарами. Процесс перерождения начинается, по-видимому, с самых дистальных концов, с того места, где центральный и периферический нейроны входят в контакт между собою. По мере развития болезни перерождение поднимается все выше и выше и наконец достигает коры двигательной зоны. Последним этапом являются клетки коры, в которых развиваются изменения, аналогичные тому, что имеет место в передних рогах.

Глиозная ткань дает обычный в подобный случаях невроглиальный склероз, заместительное разрастание.

Много внимания обращали на состояние сосудов и соединительной ткани в поисках за воспалительными явлениями. Нельзя сказать, чтобы из этого вышло что-нибудь определенное. В сосудах, правда, находили изменения, склероз их стенок, иногда мелкоклеточную инфильтрацию, присутствие зернистых шаров в периваскулярных пространствах. Но, во-первых, все такие изменения не особенно резко выражены и во всяком случае, по-видимому, не пропорциональны тяжести процесса в нервной ткани, .а во-вторых, ввиду пожилого возраста многих пациентов и сопутствующих изменений в разных органах они могут быть отнесены на счет именно этих факторов, а не процесса в нервной системе.

В ядрах двигательных черепных нервов изменения по существу те же, что и в передних рогах.

Как смотреть на вопросы патогенеза данной болезни?

С генезом клинических симптомов дело обстоит просто. Вся суть состоит в одновременном поражении обоих звеньев кортико-мускулярного пути: нейронов периферического и центрального. В этих двух категориях процесса есть общая черта — развитие паралича. Поэтому параличами и исчерпывается в сущности вся клиника бокового амиотрофического склероза.

Но, как вы уже много раз слышали, на картину паралича поражение

 — обоих нейронов действует антагонистически. И оттого чистота центрального паралича может затушевываться влиянием повреждения периферического нейрона, и наоборот. Прибавьте еще то обстоятельство, что для разных мышечных групп центральный и периферический нейроны могут заболевать в разное время, и вы получите ключ для объяснения всех возможных комбинаций клинических симптомов.

Например у известного типа больных и в известной стадии болезни вы можете найти спастический парапарез в ногах и мышечные атрофии с легкой слабостью в руках. Это значит, что волокна пирамид для ног уже перерождены, а клетки поясничного утолщения целы. Для верхних конечностей имеет место обратная комбинация: клетки шейного утолщения затронуты процессом, а соответствующие волокна пирамид еще целы. Но пройдет некоторое время, и процесс, неизбежно захватывающий в конце концов оба эти звена кортико-мускулярного пути, сделает свое дело. Он разрушит, например, передние рога поясничного утолщения и вызовет глубокое перерождение мышц в ногах.

Тогда центральный паралич нижних конечностей превратится в периферический: ригидность сменится мышечной атонией, повышенные сухожильные рефлексы исчезнут вовсе, исчезнут и патологические рефлексы.

Наоборот, в руках в связи с тем, что повреждение передних рогов сначала обогнало процесс в пирамидах, природа может исправить свою ошибку и усиленно поразить пирамиды. И тогда наряду с мышечными атрофиями и пассивными контрактурами появятся спастические явления.

Все эти теоретические построения в той или иной мере оправдываются в клинике, если прослеживать судьбу отдельных случаев достаточно долго.

Разновременным поражением пирамид и передних рогов объясняются и другие клинические типы болезни кроме того «классического», который был взят мною за исходный пункт рассуждении. Если дело идет о таком типе, где преобладают периферические параличи, а пирамидные симптомы отсутствуют или едва намечены, значит перерождение почти исключительно поразило передние рога, а пирамиды почти не задело.

Обратное соотношение анатомических изменений-обусловит появление такого типа, когда преобладают спастические параличи, а мышечных .атрофий нет или почти пет. .

Наконец тот тип, когда болезнь начинается, а иногда и оканчивается одними только бульбарными расстройствами, объясняется тем, что процесс начался с нейронов черепномозговых нервов и сильно отстал в двигательном аппарате конечностей.

Но насколько прост и понятен механизм клинических симптомов, настолько же трудно понять генез анатомических изменений. Патологическая анатомия не дает определенного ответа на этот вопрос. Все споры много лет вертятся большею частью около одного пункта: воспалительного происхождения все эти изменения или дегенеративного? Есть анатомы, которые считают процессы типа дегенеративного за частный случай воспаления. Тогда отпадает почва для спора, и остается ничего в сущности не говорящее положение, что в основе болезни лежит воспалительный процесс.

Открытым остается вопрос, почему воспаление так избирательно поражает только определенные системы и оставляет целыми другие. Делались попытки связать это с областями известных сосудов, но это, собственно говоря, является не решением вопроса, а только своего рода переносом его на другое место: можно спросить, почему в областях других сосудов нет изменений.

Совершенно не изучен вопрос и об этиологии болезни. Высказывалось предположение о прирожденной слабости всего кортико-мускулярного пути, который поэтому преждевременно изнашивается.

Такой тип объяснения довольно распространен в невропатологии; напомню хотя бы, что и мышечную сухотку некоторые пытаются объяснить именно таким образом. Поэтому я и здесь могу повторить лишний раз, что такое толкование носит чисто словесный характер, дает только кажущееся объяснение, так как самый факт существования таких прирожденных изъянов столь же непонятен, как и то, что пытаются им объяснить.

Есть еще одно толкование, сводящее суть болезни па отравление нервной системы какими-то токсинами. Дальше следует обычное рассуждение: токсины имеют химическое сродство к пирамидам и клеткам передних рогов и оттого их поражают.

Возможно, что в конце концов это верно. Но откуда берутся этп токсины, совершенно неизвестно. Возможностей две; или дело идет об аутоинтоксикщии, или об инфекции. Как решит наука этот заманчивый вопрос, предсказать, разумеется, нельзя.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ. SCLEROSIS LATERALIS AMYOTROPHICA
Лечение и прогноз



Современная медицина:



Поиск по сайту:



Скачать медицинские книги
в формате DJVU

Цитата:

Интересно, что и при летаргическом энцефалите, где поражаются также стриарные системы, не раз делались попытки выяснить функциональное состояние печени, и нередко деятельность этой железы оказывалась расстроенной. А многие наблюдатели кроме того часто обращали внимание на желтушную окраску кожи у субъектов, страдающих паркинсонизмом.

Медликбез:

Народная медицина: чем лучше традиционной?
—•—
Как быстро справиться с простудой
—•—
Как вылечить почки народными средствами
—•—


Врач - философ; ведь нет большой разницы между мудростью и медициной.
Гиппократ


Медицинская классика