Главная страница


Книги:

М.А.Захарченко, Курс нервных болезней (1930)

Клинические формы

Итак я начну с описания атаксии Фридрейха. Если к вам придет пациент в той стадии болезни, когда уже-сформировалась вся ее картина, то обыкновенно вы найдете следующее.

Прежде всего вы узнаете из анамнеза, что случай, который вы видите, является не единственным в роду больного. Например окажется, что такой же болезнью страдал его отец и кто-нибудь из братьев или сестер. Возможны случаи заболевания и в боковых ветвях рода.

Когда болезнь передается по наследству от одного поколения к другому, то мы говорим о ее наследственном характере. Когда же она наблюдается у нескольких членов одной семьи, мы называем эту особенность фамильностью болезни, ее семейным характером. Следовательно первое, что вы отметите относительно страдания вашего пациента, — это то, что оно носит наследственно-фамильный характер.

Чтобы уже больше не возвращаться к этому вопросу, укажу вам, что наследственность, или фамильность, болезни, или и то и другое вместе, наблюдается, хотя и не всегда, но очень часто, — приблизительно в 2/3 всех случаев.

Первые признаки болезни у вашего пациента появились или в отроческом возрасте или в ранней юности (около 20 лет). Выражались они главным образом в том, что походка постепенно становилась все более и более неуверенной и шаткой. Это расстройство и будет главной жалобой больного.

Так как центр тяжести клинической картины лежит именно здесь, то с этого симптома я и начну, поступаясь в этом случае обычной у нас методичностью исследования.

Итак первое, что вы увидите при проверке жадоб больного, — это атаксия, выраженная сильнее в ногах, слабее — в руках. По внешнему виду походка больного напомнит вам табическую: та же манера расставлять ноги пошире, то же топанье пятками, то же пошатывание на поворотах, та же неизменная палочка в руках. Только по временам, всматриваясь внимательно, вы увидите нечто непривычное: именно, больного изредка бросает в сторону, как пьяного. Есть еще одна мелочь — небольшое, но в своем роде характерное отличие: табик, когда он идет без палки, понуро опускает голову и смотрит на свои ноги; субъект с атаксией Фридрейха при том же условии смотрит не вниз, а куда-то вверх, как будто бы в какую-то точку, намеченную впереди. Он напоминает в этом отношении ребенка, которого мать обучает ходить.

Понаблюдайте такие сцены, и вы увидите, как ведет себя ребенок, когда мать ставит его на пол недалеко от себя и протягивает ему навстречу руки. Ребенок неверными и в сущности атактическими шагами передвигается вперед, но он не смотрит себе под ноги, а весь напряженно уставится на мать, на ее вытянутые вперед руки как на конечную цель своего трудного путешествия.

Если вы для окончательного выяснения дела поисследуете в постели у вашего больного глубокую чувствительность, то вы увидите, что она или в полном порядке, или изредка чуть-чуть где-нибудь расстроена.

Следовательно дело идет о поражении подсознательной глубокой чувствительности при сохранности сознательной. Вы знаете, что это является признаком поражения мозжечковых .систем или самого мозжечка. Мозжечковые страдания и дают то пошатывание в стороны, которое сравнивают с шатанием пьяного и из-за которого мозжечковая походка давно получила название «пьяной».

Следовательно в атаксии вашего больного имеются, во-первых, элементы мозжечковой.

Кроме того отдельные элементарные движения конечностей также выполняются не вполне правильно и отчетливо. А это считается признаком атаксии уже спинального происхождения.

Не касаясь вопроса о верности и точности такого разграничения, мы примем его как факт и тогда получим старинную и, строго говоря, не совсем правильную формулу: атаксия у таких больных носит смешанную форму — спинальную и мозжечковую одновременно, но с преобладанием первой.

Кроме походки расстроено и стояние: больной слегка пошатывается и. часто переминается с ноги на ногу.

Проба на симптом Ромберга (пошатывание при закрытых глазах) дает то положительные, то отрицательные результаты: по-видимому зависит ют того, насколько далеко зашел процесс.

Атаксия иногда наблюдается и при сидении: больной слегка пошатывается на стуле.

Она наблюдается и в руках, мешая больному в мелкой работе — вроде письма, застегивания и расстегивания пуговиц, крючков и т. п.

Чтобы покончить с чувствующей сферой, сообщу вам, что поверхностная чувствительность большей частью оказывается нерасстроенной. Только в очень далеко зашедших случаях вы можете найти небольшие, распространенные и нехарактерные по распределению явления выпадения.

Несколько чаще встречаются явления раздражения в виде неопределенных болей и разного рода парестезий.

В двигательной сфере вы очень редко найдете явления выпадения в виде мелких параличей или порою атрофий.

Явления же раздражения встречаются гораздо чаще. Прежде всего это будет тремор головы, затем временами возникающие насильственные движения то хореического типа, то напоминающие атетоз и наконец часто небольшой тремор в руках интенционного характера.

Со стороны рефлекторной сферы обращает на себя внимание очень частое угасание сухожильных рефлексов. Гораздо реже, — может быть, в более ранних стадиях болезни — наблюдается их повышение и даже изредка наличность Бабинского или намеки на клонусы.-

Тазовые органы, как правило, сколько-нибудь серьезных расстройств не представляют.

Нередки вазомоторные явления в виде цианоза конечностей.

 

 

Рис. 112. Стопа Фридрейха.

Особняком стоит мало понятный по своему механизму симптом, получивший название «фридрейховой стопы». Стопа при этом приобретает сильную выпуклость сверху, на тыле, а подошва ее соответственно этому в такой же мере вогнута. Большой палец сильно разогнут в основной фаланге-и согнут в ногтевой — наподобие «птичьей лапы» на руках при параличе локтевого нерва (рис. 112).

Часто встречается еще одно расстройство со стороны костяка: это изменение формы позвоночника в виде кифоза или кифосколиоза.

Со стороны черепных нервов главным и единственным симптомом оказывается расстройство речи. Последняя несколько напоминает заплетание языка у слегка подвыпившего человека, т. е. дело идет о дизартрии. Иногда наблюдаются колебания в силе голоса, который во время разговора делается то громким, то более тихим — так называемая эксплозивная речь.

Очень част также нистагм, хотя особенно сильных степеней он здесь обычно не достигает.

Резюмирую все сказанное относительно клинической картины.

Главную часть ее составляет атаксия смешанного типа — мозжечково-спинального, или, точнее, атаксия вследствие преимущественного поражения подсознательной глубокой чувствительности. Затем следует утрата или понижение сухожильных рефлексов. Дальше такие симптомы, как фридрейхова стопа, сколиоз или кифосколиоз, нистагм и дизартрия.

Часто наблюдается наследственно-фамильный характер страдания.

Помня все это, вам будет легко заметить, чем отличается другая форма, описываемого страдания — «мозжечково-наследстввнная форма атаксии», как назвал ее сам Мари.

Здесь так же, как и при атаксии Фридрейха, наблюдается наследственно-семейный характер болезни. Но начало ее, в среднем, имеет место несколько позднее — обыкновенно в пределах третьего десятка лет.

В центре клинической картины стоит атаксия, но она носит уже чисто мозжечковый характер. Больного сильно бросает на ходу из стороны в сторону, он качается и стоя и сидя. Закрывание глаз не меняет и не усиливает атаксии. Это резкое преобладание мозжечковых элементов в атаксии создает главное отличие формы, Мари от формы Фридрейха. А сознательная глубокая чувствительность также ие расстроена; в этом состоит некоторое сходство с формой Фридрейха, где онапоражена, но слабо. Зато расстройства поверхностной чувствительности при форме Мари наблюдаются гораздо чаще и бывают выражены гораздо сильнее, чем при форме Фридрейха.

Другая особенность заключается в том, что при форме Мари имеются ясные признаки поражения пирамид.

Это — повышение сухожильных рефлексов, частая наличность рефлексов патологических, иногда легкие спастические парапарезы.

Сравнительно не редки также и параличи периферического типа в отдельных мышечных группах, с атрофиями и контрактурами.

Явления же раздражения в двигательной сфере, гиперкинезы, приблизительно такие же, как и в форме Фридрейха: тремор конечностей и: головы, иногда насильственные движения типа хореи или атетоза.

При форме Мари сравнительно обильны расстройства со стороны черепных нервов. Кроме расстройства речи приблизительно такого типа, какой уже был мною описан, здесь наблюдаются парезы различных наружных мышц глаза, а также иногда и внутренних, т. е. зрачковые расстройства. Встречаются также явления со стороны слухового нерва в виде ослабления слуха, обонятельного — понижение обоняния, зрительного — атрофия соска зрительного нерва, понижение остроты зрения и т. п.

Иногда наблюдаются также симптомы со стороны головного мозга — насильственный плач или смех, некоторая степень слабоумия и т. п.

Сделанное мною описание дает вам картину наиболее чистых случаев, и притом в схематическом виде. Такие случаи несомненно встречаются и: характеризуют они, вероятно, во-первых, определенные типы болезни, а во-вторых, может быть, известную стадию ее. Главную же массу клинического материала составляют переходные формы, в которых еще можно уловить в качестве основы черты какого-нибудь одного из двух типов но основа эта более или менее сильно затушевана признаками другого типа.

ATAXIA HEREDITARIA. БОЛЕЗНЬ ФРИДРЕЙХА
Патологическая анатомия



Современная медицина:



Поиск по сайту:



Скачать медицинские книги
в формате DJVU

Цитата:

То, что большие города являются очагами нервозности и извращенной чувственности, доказывает история Вавилона, Ниневии, Рима, равно как и мистерии современной жизни крупных городских центров. Достоин внимания факт, с которым мы знакомимся из чтения выше цитированного труда Плосса, а именно, что извращения полового влечения не встречаются у диких или полуцивилизованных народов (за исключением алеутов, далее в форме мастурбации у восточных женщин и у намаготтентоток).

Медликбез:

Народная медицина: чем лучше традиционной?
—•—
Как быстро справиться с простудой
—•—
Как вылечить почки народными средствами
—•—


Врач - философ; ведь нет большой разницы между мудростью и медициной.
Гиппократ


Медицинская классика