Главная страница


Книги:

М.А.Захарченко, Курс нервных болезней (1930)

Словарь
медицинских терминов

- 0 5 A H M T А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Я

СИРИНГОМИЭЛИЯ

Основу этого страдания составляет образование некротических полостей в спинном мозгу и в мозговом стволе. Эти полости занимают главным образом серое вещество, в меньшей степени ими задевается белое вещество. клиническая картина.

Клиническая картина слагается:

1) из симптомов поражения серого и белого вещества спинного мозга, 2) из симптомов сегментных — в зависимости от уровня процесса и 3) из симптомов стволовых.

Разберу подробнее клиническую картину и начну с признаков спинальных

В сером веществе есть два основных отдела, поражение которых накладывает отпечаток на картину болезни это 1) серая спайка и 2) передние рога.

Серая спайка и прилежащие к ней основания задних рогов являются, как вы помните, крупным этапом на пути чувствующих систем. Возле клеток основания заднего рога оканчивается первый нейрон проводников болевой и термической чувствительности, а от этих клеток начинается 2-й нейрон. Он пересекает серую спайку для того, чтобы перейти на другую сторону и подняться кверху.

Некротическая полость, занимающая: серую спайку и заходящая в задние рога, поэтому прежде всего поразит проводники болевой и термической чувствительности и даст диссоциированные анестезии.

О другой стороны, полость может перешагнуть в прилежащие задние столбы, где проходят проводники тактильной и глубокой чувствительности. Она может также далеко продвинуться в задние рога и, разрушить там задние корешки, еще не успевшие разбиться на отдельные системы для разных видов чувствительности.

В результате этих двух условий могут возникнуть расстройства еще и тактильной и глубокой чувствительности.

Если вы сопоставите все это, то вы поймете, почему главным симптомом разбираемой болезни являются расстройства чувствительности самых разнообразных типов.

Рассмотрим теперь, в каких клинических формах сказываются поражение чувствующей сферы

Как я уже сказал, анатомические условия благоприятствуют развитию диссоциированных анестезий. И действительно, такой тип расстройств чувствительности является очень частым при сирингомиэлии и давно считается характерным для нее. Иногда встречаются участки, где такое расстройство наблюдается в совершенно чистом виде, чаще же дело идет только о несоответствии между степенью поражения разных видов чувствительности: болевая, и термическая поражаются очень сильно, тактильная же сравнительно слабо.

В пределах диссоциированной анестезии можно подметить довольно большое количество вариантов: то больше бывает поражено чувство тепла, то чувство холода, то наблюдается извращение термической чувствительности — тепло ощущается как холод, или наоборот. Иногда дело доходит до такой дифференцировки, что пораженной оказывается или одна только болевая чувствительность или одна только термическая.

Не так сильно, но зато довольно часто оказывается пораженной тактильная чувствительность, а также глубокая.

Все это явления выпадения. Но наряду с ними наблюдаются и явления раздражения в виде различных болей, парестезий разного рода и т. п. В отдельных случаях эти симптомы занимают видное место в картине болезни, в большинстве же случаев они отступают на второй план или даже вовсе отсутствуют.

Теперь несколько слов о распределении всех таких расстройств чувствительности. Оно бывает нескольких типов.

Во-первых, наблюдается корешковый тип — в виде продольных полос на конечностях и поясов или полупоясов на туловище. Во-вторых, метамерный тип, когда границы анестезии на конечностях идут по так называемым ампутационным линиям. На руках это будут анестезии в виде перчаток, на ногах — в виде чулок. В-третьих, в виде различных пятен, бляшек, полосок неправильной и очень разнообразной формы.

В частности на туловище нередки сегментные, или корешковые, расстройства с распределением в виде жилета, фуфайки и т. п.

Само собой разумеется, что все такие типы распределения зависят от локализации процесса и своими границами указывают на высоту его.

Чтобы покончить с расстройствами чувствительности, нужно отметить еще две особенности их: во-первых утомляемость больных в сфере чувствительности, а во-вторых, колебания в степени в границах таких расстройств.

Утомляемость сказывается в том, что больной при несколько затянувшемся исследовании вдруг на ваших глазах начинает путаться и давать сбивчивые и противоречивые показания. Например там, где он только что различал разницу в 8°, он не различает 12 — 15°; там, где он начинал чувствовать боль от уколов средней силы, вдруг становятся нужными очень сильные уколы и т. п.

Эта утомляемость между прочим сильно затрудняет точное определение границ анестезии — факт, с которым вам придется сталкиваться почти у каждого больного.

Колебания в степени и границах анестезии иногда за очень короткое время — вроде нескольких дней — также не особенно редки при сирингомиэлии. О возможном объяснении такого явления я скажу, когда буду говорить о патогенезе, сейчас же я только попрошу вас иметь его в виду и вспоминать каждый раз, когда вам придется встречаться с такого рода больными.

Я разобрал симптомы, зависящие от поражения серой спайки и задних рогов. Но полость, расположенная в сером веществе, может захватить еще и передние рога. Последние можно в функциональном смысле разбить на два отдела — задний и передний.

Задний отдел соответствует основанию переднего рога и отчасти боковому рогу. Это место характеризуется тем, что здесь лежат клетки, дающие начало предузловому симпатическому нейрону. Поражение указанного отдела даст симптомы со стороны симпатической системы, т. е. вазомоторные, трофические и секреторные.

Передний отдел соответствует тому месту, где лежат клетки периферического двигательного нейрона для скелетных мышц, т. е. клетки соматической природы. Поражение их даст параличи с чертами периферических, т. е. с мышечными атрофиями, понижением тонуса и исчезновением рефлексов. Разберем подробнее все эти симптомы и начнем с признаков поражения симпатической системы.

Важную роль в картине сирингомиэлии играют трофические расстройства. Они могут быть выражены в суставах, костях и мягких тканях до кожи включительно.

Сильнее и чаще поражаются кости рук. Наблюдающиеся здесь изменения довольно разнообразны, но в общем можно сказать, что они могут идти в двух противоположных направлениях: в сторону атрофии и в сторону гипертрофии. В первом случае кости несколько истончаются, делаются порозными и хрупкими. Отсюда между прочим наклонность к переломам, которые впоследствии могут давать ложные суставы.

Во втором случае могут наблюдаться явления типа эбурнеации костей с наклонностью к разрастанию.

Нередко костные изменения сочетаются с поражением суставов артропатиями, причем это также чаще наблюдается в руках. В суставах появляется выпот, который вызывает изменение их объема и формы, создает наклонность к подвывихам и сопровождается изменением суставных концов. В дальнейшем дело может закончиться нагноением в суставе и образованием свищей.

Кроме того особенно часты костные и суставные изменения в позвоночнике, причем клинически они выражаются сколиозом или кифосколиозом.

Дальше следу ют мягкие ткани — особенно на концах пальцев, где могут развиваться своеобразные безболезненные панариции и флегмоны. Очень нередко они заканчиваются омертвением целых фаланг, их мутиляцией.

К категории таких же некротических процессов можно отнести наблюдающиеся иногда пролежни и гангрену отдельных участков тела.

Противоположный тип расстройств наблюдается тогда, если имеет место избыточное разрастание мягких тканей.

В таком случае получается нечто вроде слоновости каких-нибудь участков — обычно конечностей. Пальцы, например, рук, кисть и предплечье увеличиваются в объеме за счет разрастания и отечности главным образом мягких частей — получается так называемая cheiromegalia. Аналогичное явление может быть и на ноге — podomegalia.

Наконец на самой коже нередки различные изменения, которые, за неимением более точной терминологии, называются то экземами, то дерматитами, то impetigo и т. п.

Очень обычны также изменения ногтей, атрофия или гипертрофия кожи, образование пятен vitiligo, аномалии роста волос, поседение их и т. п.

Вазомоторные расстройства выражаются в более или менее стойкой гиперемии — чаще венозного типа, или в анемиях, которые могут дать некрозы кожи.

Секреторные расстройства в наиболее частой форме сводятся к усилению потливости или понижению ее.

Особого упоминания заслуживает еще один симптом поражения симпатической системы — это поражение шейного отдела симпатического нерва. Он возникает в том случае, когда разрушается серое вещество на уровне восьмого шейного и первого грудного сегментов, и выражается тремя глазными симптомами: 1) сужением зрачка — вследствие паралича m. dilatator pupillae; 2) сужением глазной щели — так называемый ptosis sympathica; 3) западением глазного яблока — так называемый enophthalmus.

Итак поражение основания передних рогов дает крупную и очень частую группу симптомов сирингомиэлии — расстройства со стороны симпатической системы.

Что получается от поражения переднего отдела серого вещества?

Здесь, как я уже напоминал вам, лежат нервные клетки, от которых начинается периферический двигательный нейрон, и разрушение их дает периферические параличи.

Общая картина таких параличей вам известна, но нужно описать то конкретные клинические формы, в которые она выливается.

Периферические параличи могут поразить любую группу скелетных мышц, так как полость соответствующих размеров может локализоваться в любом участке спинного мозга.

Поэтому могут парализоваться и атрофироваться мышцы туловища, например мышцы позвоночника. Помимо заметной на-глаз и на ощупь атрофии, это обстоятельство сыграет свою роль в образовании деформаций позвоночника, например кифосколиоза, другой причиной которого, как вы слышали, являются расстройства трофизма.

Параличи с атрофиями могут возникать в руках, в ногах и в мышцах поясов — плечевого и тазового. На практике однако же чаще всего дело идет об атрофических параличах рук, так как полость чаще локализуется или начинается в пределах шейного утолщения. Несколько реже наблюдается то же в нижних конечностях.

До сих пор я говорил о распределении параличей. Из других особенностей их следует отметить постепенность развития: так как процесс при сирингомиэлии развивается очень медленно, то так же медленно и постепенно развиваются и атрофические параличи. При таком медленном темпе развития параличей больные успевают постепенно приспособиться к ним путем выработки различных компенсаторных и защитных приемов. Отсюда одна из характерных черт в картине сирингомиэлии: несмотря на распространенность параличей, больные поразительно долго не делаются полными инвалидами, сносно передвигаются и сносно работают.

Равным образом редко удается найти хорошо выраженную реакцию перерождения, так как нервные клетки, соответствующие атрофированной мышце, поражаются не все сразу, а очень постепенно, и потому всегда найдется известная порция мышечных волокон, дающая под электродом нормальное сокращение.

Само собой разумеется, что неизбежный спутник периферических параличей — контрактуры — наблюдается и при сирингомиэлии.

Больше того, при этой болезни они иногда принимают самые причудливые формы, какие только вообще возможны.

На этом можно покончить с симптомами поражения серого вещества.

Полость, начинающаяся в нем и прогрессивно растущая как по длиннику мозга, так и по поперечнику его, в конце концов заходит и в пределы белого вещества. В результате этого рано или поздно появляются признаки поражения длинных проводящих путей.

Разбор их проще всего начать с поражения пирамид.

Когда процесс некроза начнет задевать эту систему, т. о появится все то, что характерно для ее разрушения, т. е. параличи, повышение мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, наличность рефлексов патологических.

Все это может действительно быть в чистом виде, но чаще такой чистоте проявлений мешает только что отмеченное мною обстоятельство: поражение клеток передних рогов. Оно дает симптомы периферических параличей, противоположные симптомам параличей центральных. Получается как бы столкновение двух противоположных тенденций, в результате чего каждая из них как бы умеряется в своих проявлениях, сказывается не так отчетливо. Если, например, пирамиды повреждаются выше шейного утолщения и этим стремятся повысить тонус мышц в руках, создать спастические явления в них, то, с другой стороны, повреждение передних рогов в пределах шейного утолщения стремится понизить этот тонус. В результате получается нечто среднее, очень характерное для сирингомиэлии: пестрая смесь особенностей параличей периферических и центральных.

Но, с другой стороны, возможны, как я уже сказал, и чисто центральные параличи. Это бывает тогда, когда нет такого одновременного сочетания — нет одновременного поражения и пирамид и клеток передних рогов, а есть только поражение пирамид. Например представьте себе полость, которая расположена в пределах шейного утолщения и не спускается особенно далеко вниз. Такой тип процесса действительно наблюдается — это так называемый шейный, или цервикальный, тип сирингомиэлии. При этом условий пострадают клетки передних рогов в шейном утолщении, а в руках разовьются периферические параличи (рис. 107).

Но затем полость, не спускаясь вниз, распространится в стороны, зайдет в пределы белого вещества и повредит пирамиды. Тогда все, лежащее ниже очага, будет парализовано, в том числе и ноги. Но паралич в ногах будет носить черты чисто центрального, так как передние рога в поясничном утолщении будут еще целы. В конечном счете вы будете иметь со стороны двигательной сферы картину, известную вам по изучению цервикального миэлита: периферический паралич в верхних конечностях и центральный — в нижних.

В дальнейшем полость может пойти вниз и разрушить поясничное утолщение. Тогда, вследствие поражения передних рогов, в мышцах ног начнут развиваться атрофии, пропадать сухожильные рефлексы, понижаться мышечный тонус, — т. е. на картину центрального паралича начнет наслаиваться картина паралича периферического.

Повреждение длинных чувствующих путей мало прибавит нового к картине разрушения серого вещества. В конце концов дело будет идти

 

 

Рис. 107. Сирингомиэлия. Атрофия мышц кистей. о тех же анестезиях, — может измениться только их распределение, или же первоначально диссоциированная анестезия сделается общей.

На основании всего сказанного вы легко можете угадать, как обстоит дело с сухожильными рефлексами. Они исчезают там, где преобладает разрушение частей рефлекторной дуги, и повышаются там, где главную роль играет повреждение пирамид.

Соответственно с этим, например, в приведенном примере цервикального типа сирингомиэлии рефлексы на руках будут понижены, а на ногах — повышены.

Вы можете также заранее предсказать, что состояние тазовых органов будет определяться тем, насколько полость разрушит длинные пути в белом веществе с одной стороны, и, с другой — насколько она повредит серое вещество поясничного и крестцового отделов.

Фактически при сирингомиэлии расстройства тазовых органов хотя и наблюдаются, но далеко не в той мере, как это имеет место при обычных миэлитах. Они бывают сильно выражены или при так называемом люмбосакральном типе сирингомиэлии, когда процесс начинается в сером веществе самых нижних отделов спинного мозга, или при более высокой локализации — к том случае, если процесс сильно распространится на белое вещество, т. е. в далеко зашедших случаях.

На этом я покончу с описанием спинальных симптомов. Но прежде чем перейти к дальнейшему изложению, позвольте мне вкратце резюмировать все сказанное, чтобы вам было легче составить себе схематическое представление о картине того, что называется еще глиозом спинного мозга.

Картина спинальных расстройств при сирингомиэлии, следовательно, складывается из следующих симптомов:

1) Расстройства чувствительности. Здесь характерна с качественной стороны наклонность к диссоциированным анестезиям. По распределению эти анестезии носят или корешково-сегментный тип или метамерный.

2) Расстройства со стороны симпатической системы. Это обильные трофические, вазомоторные и секреторные расстройства. При поражении шейного отдела симпатического нерва — триада глазных симптомов, часто называемая синдромом Горнера.

3) Атрофические параличи в зависимости от поражения клеток передних рогов.

4) Симптомы со стороны длинных проводящих путей спинного мозга — пирамид, чувствующих путей и т. и.

Процесс образования полостей не ограничивается пределами спинного мозга.

Будучи по своей природе неуклонно прогрессивным, он распространяется кверху и в известной стадии болезни захватывает продолговатый мозг, bulbus medullae spinalis. Тогда возникает клиническая картина, носящая название сирингобульбии Заметно реже он может захватывать варолиев мост, еще реже ножки мозга, а в отдельных случаях заходит даже в головной мозг. Однако такая высокая локализация процесса представляет большую редкость, — вероятно, просто потому, что больные не доживают до этого и раньше погибают от бульбарных расстройств. Практически же чаще всего приходится иметь дело с сирингобульбией в тесном смысле этого слова, вот почему на разборе ее клинической картины я остановлюсь несколько подробнее.

В целях изложения будет, пожалуй, удобнее разобрать порознь двигательные и чувствующие нервы.

При восходящем направлении процесса первым бульбарным нервом, который может быть затронут, является добавочный нерв (одиннадцатая пара) Поражение его, как вы знаете из общей части, дает паралич и атрофию грудино-ключично-сосковой и трапециевидной мышц.

Дальше следует подъязычный нерв, разрушение которого дает гемиатрофию языка, его отклонение в больную сторону и легкое расстройство речи.

Затем идет блуждающий нерв, дающий крупные симптомы: паралич мягкого нёба, голосовых связок и мускулатуры пищевода. Какие функциональные расстройства возникнут вследствие этого, вы уже знаете из общей части, и потому подробно перечислять их я не буду.

Но обращу ваше внимание на два обстоятельства.

Во-первых, при сирингобульбии имеется явная тенденция к преобладанию односторонних симптомов. Это значит, что бульбарные нервы или действительно поражаются только на одной стороне — так бывает чаще, — или же — при двустороннем процессе — одна сторона повреждается заметно сильнее другой.

Во-вторых, нервы далеко не всегда поражаются в одиночку. Чаще наблюдается сочетание симптомов со стороны нескольких нервов, их комбинированное поражение. И притом эти комбинации не всегда непременно происходят так, как будто полость поднимается снизу вверх и постепенно задевает один нерв за другим в порядке их расположения по оси мозгового ствола. Наоборот, нередко наблюдается перескакивание процесса, оставление промежутков как бы свободных, не поврежденных, — по крайней мере клинически. Ввиду этого можно подметить наиболее частые и типичные из таких сочетаний, — можно выделить известные синдромы.

Укажу вам некоторые из них.

3) синдром Авеллиса: на одной стороне имеется паралич а) мягкого неба и б) голосовой связки,

2) синдром Шмидта: то же + паралич добавочного нерва,

3) синдром Джексона: то же + паралич подъязычного нерва. Дальнейшее распространение процесса кверху даст симптомы уже со стороны варолиева моста. Это бывает, хотя гораздо реже. На первом плане стоит участие VII пары — лицевого нерва.

Картина его паралича вам известна, и здесь я укажу только ту ее особенность, которая свойственна именно сирингобульбии. Замечено, что в большинстве случаев этот нерв поражается относительно слабо; таких тяжелых картин, какие наблюдаются при хорошо выраженных периферических параличах лицевого нерва, вы здесь обычно не встретите. Дело идет по большей части о легких или средней степени парезах, поражающих приблизительно одинаково все ветви.

Затем могут наблюдаться парезы VI пары — отводящего нерва, двигательной порции тройничного и изредка блокового и глазодвигательного нервов.

Вернусь теперь назад и разберу участие чувствующих нервов. На первом плане по частоте и обширности поражения следует поставить тройничный нерв.

Вы помните, что его нисходящий корешок спускается вниз в спинной мозг до 2-го шейного сегмента. Следовательно даже чисто спинальный процесс, еще не поднявшийся в продолговатый мозг, может повредить этот корешок. А такое повреждение даст небольшие расстройства чувствительности на лице. По мере же распространения глиоза на мозговой ствол эти анестезии будут становиться все более и более обширными и постепенно захватят все лицо, а также слизистые оболочки рта, носа и глаза.

Замечательно, что и здесь преобладают диссоциированные анестезии в более или менее чистом виде. Хотя распределение анестезий здесь уже предрешено — оно ограничивается областью тройничного нерва, — но даже в этих пределах оно заключает в себе нечто характерное. Здесь чаще всего нет распределения по ветвям тройничного нерва, а наблюдается особый,. так называемый сегментный тип распределения. Это как бы ряд концентрических полос, окружающих полость рта и постепенно отходящих от него по направлению кзади. Анестезии занимают или несколько таких полос или какую-нибудь часть их. В последнем случае получаются бляшки неправильной формы и самых разнообразных размеров.

Соответственно функции тройничного нерва, помимо анестезии, могут наблюдаться расстройства вкуса на передней части языка. И здесь можно отметить большую избирательность в картине расстройств: например выпадает ощущение только горького, или горького и кислого, или горькое кажется кислым и т. д.

Затем следует поражение чувствующей половины IX и Х пар, языкоглоточного и блуждающего нервов. Это скажется появлением анестезии в соответствующей области, т. е. в полости рта, трахеи и пищевода, а также расстройством вкуса на задней части языка.

Задеваться процессом может также и VIII пара — и притом обе ветви ее, т. е. и n. cochlearis и n. vestibularis.

В первом случае развиваются расстройства слуха, во втором — расстройства статики, головокружения, нистагм.

Помимо черепных нервов, полостями могут разрушаться и другие органы мозгового ствола, т. е. различные длинные и короткие проводящие пути, такие скопления серого вещества, как оливы, различные ядра и т. п. Последствия всего этого трудно учесть в каждом отдельном случае; наиболее понятными в смысле истолкования могут быть опять-таки расстройства движения и чувствительности вследствие поражения пирамид и петли, если только они не покрываются повреждением нижележащих отделов.

Разумеется, и здесь вы встретите явления со стороны симпатической системы в виде расстройств трофизма, — например каждая царапинка от бритвы превращается в долго незаживающую язву, а также расстройств вазомоторных и секреторных — как слюнотечение, слезотечение, расстройство потения на лице и т. п.

Изменяется также и рефлекторная сфера, — например пропадает глоточный рефлекс, с конъюнктивы, роговицы и т. д.

Все перечисленные расстройства обычно вступают между собой в различные сочетания — часто самые пестрые, и в результате этого картина сирингобульбии нередко также отличается большой пестротой и сложностью. И иногда только тщательный анализ клинической картины, разложение ее на отдельные элементы — спинальные и стволовые — и подробный разбор каждого симптома в отдельности и всех их вместе дают возможность поставить правильный диагноз.

Чтобы докончить с клиникой, мне остается коснуться в двух словах еще церебральных расстройств при сирингомиэлии.

Как вы сейчас узнаете более подробно, одновременно с сирингомиэлией иногда бывает водянка мозга (hydrocephalus).

Это последнее страдание относится к категории компрессионных процессов — оно сдавливает содержимое черепной коробки и дает таким путем ряд своих собственных симптомов. Вот почему иногда при сирингомиэлии наблюдаются мозговые симптомы — головная боль, рвота, эпилептические припадки, застойные соски и т. п. патологическая анатомия.

Макроскопический осмотр обнаруживает иногда уменьшение объема спинного мозга, сплющивание в передне-заднем направлении; иногда же толщина его — по крайней мере в некоторых местах — увеличена по сравнению с нормой.

При разрезе обычно обнаруживается полость или ряд полостей, тянущихся вдоль спинного мозга на большем или меньшем протяжении. Размеры полостей, их число, локализация и взаимные отношения очень разнообразны. Иногда полость может тянуться вдоль всего спинного мозга без перерыва, иногда она в нескольких местах прерывается участками более или менее здоровой ткани. Иногда несколько полостей тянется параллельно, причем местами между ними имеются соединительные ходы. Кроме того каждая полость может давать более или менее крупные дивертикулы (рис. 108, табл. IV, стр. 488 — 489).

Там, где наблюдается увеличение толщины спинного мозга вместо его спадения, полости может не быть, а вместо нее будет разрастание глиозной ткани в форме стержня — так называемый глиозный штифт.

Перехожу теперь к микроскопической картине. Тем анатомическим признаком, который является характерным для сирингомиэлии; принято считать полость. Однако изучение вопроса с этой точки зрения показывает, что по своему микроскопическому строению эти полости не однородны. Отсюда возникает необходимость в их классификации.

Такая работа проделывалась неоднократно, но, к сожалению, она до сих пор остается незаконченной. До сих пор остается не вполне ясным, представляют ли все эти картины только анатомические варианты одного процесса, или же дело идет в сущности о ряде различных процессов, которые имеют просто один общий признак — образование полостей.

Наиболее распространено деление анатомических картин на «гидромиэлию» и «истинную» сирингомиэлию, называемую еще «глиоматозной» сирингомиэлией, глиоматозом или глиозом.

При гидромиелии анатомическая картина представляется в следующем виде. У здорового человека центральный канал спинного мозга не существует как полость; оц облитерируется, и на его месте можно видеть только небольшое скопление клеток эпендимы, выстилавшей когда-то этот канал. При гидромиэлии же просвет его восстановляется, в результате чего образуется полость, выстланная эпендимой. Она лежит большей частью в пределах серого вещества и только изредка достигает настолько больших размеров, что выходит за пределы серого вещества в боковые и задние столбы. Хорошо сформированная гидромиэлитическая полость обыкновенно бывает окружена кольцом плотной глиозной ткани, богатой волокнами, но с малым количеством ядер.

Сосуды в окружности полости увеличены в числе, переполнены кровью и представляют ряд своеобразных изменений: гиалнновое перерождение среднего слоя и разрастание адвентиции.

Такое расширение спинномозгового канала бывает иногда на всем протяжении спинного мозга, иногда только в каком-нибудь одном отделе, иногда же имеется несколько отрезков спинного мозга с расширенным каналом, а в промежутках между этими отрезками наблюдается обычная для здорового человека картина, т. е. заращение канала.

При небольших расширениях канала прилежащее нервное вещество заметных изменений не представляет. В более же редких случаях это расширение может достигать крупных размеров, и тогда окружающие нервные элементы — клетки и проводящие пути — подвергаются разрушению.

Иной вид представляет анатомическая картина при глиоматозной сирингомиэлии. Здесь, в схеме, дело идет таким образом, что первично образуется участок патологического разрастания глии, а затем последняя подвергается ряду регрессивных процессов и в конце концов полному некрозу. Вследствие распада и рассасывания ткани образуется полость.

В описании анатомической картины нужно, следовательно, коснуться всех этих стадий, т. е. 1) первичного глиоза, 2) так называемой гомогенизации тканей очага с последующим распадом и 3) гистологической картины полостей.

Первая стадия процесса, патологическое размножение глии, так называемый первичный глиоз, состоит в том, что в каком-нибудь участке спинного мозга образуется островок избыточного разрастания глии. На поперечном разрезе он может занимать часть задних столбов, серую спайку, может лежать в задних рогах и т. д.

По длиннику мозга он образует вытянутый столбик, штифт. Микроскопическая картина такого штифта не вполне однородна: по-видимому он проделывает какой-то цикл развития, в котором мы видим преимущественно последние этапы и реже — обрывки начальных стадий. Делались попытки создать из этих отрывочных фактов стройную картину, причем источником развития глии считались своеобразные клетки эпителиоидного типа, находимые в начальных стадиях глиозного штифта. Между этими клетками, клетками эпендимы и глиозными, наблюдается ряд промежуточных форм. Из этого делался вывод, что эти клетки могут переходить одна в другую, что здесь, следовательно, имеется, если угодно, явление метаплазии: больной организм как бы повторяет процесс зародышевого развития и из клеток менее дифференцированных создает уже сравнительно высоко дифференцированную глиозную ткань.

Насколько верно такое представление о развитии глиозного штифта, сказать трудно. Гораздо легче нарисовать гистологическую картину уже вполне развитого штифта. Он состоит из глиозных клеток и глцозных волокон. Клетки отличаются от нормальных своей атипичной формой, иногда имеют по нескольку ядер. Волокна глии, в противоположность норме, где они при известных методах обработки кажутся совершенно независимыми от клеток, здесь представляются отростками клеточных тел. Сами волокна часто бывают грубо утолщенными. Наблюдается расположение клеток в виде вихревых фигур или концентрических слоев, чего в норме нет.

Кровеносные сосуды в районе штифта представляют ряд серьезных изменений — гиалнновое перерождение tunicae mediae, разрастание tunicae adventitiae, сужение просвета — местами вплоть до облитерации. Соединительная ткань, происходящая от сосудов, также разрастается и расщепляется на отдельные волоконца, которые врезаются в вещество нервной системы и как бы рассекают его на отдельные участки.

Таково строение того штифта, который является как бы гистологическим предком будущих анатомических картин. Его надо представлять себе как бы инородным телом, вкрапленным в ткань нервной системы, чем-то вроде, например, опухоли. От последней этот штифт отличается большей частью только отсутствием резких границ, но и это отличие нельзя считать особенно прочным: вы знаете из патологической анатомии, что, с одной стороны, многие опухоли не имеют резких границ — растут инфильтративно, а с другой стороны, иногда глиозные штифты бывают очерчены сравнительно резко.

Добавлю кстати, что таких штифтов иногда бывает несколько, и они могут отделяться участками более или менее здоровой нервной ткани.

Дальнейший процесс состоит в том, что штифт вследствие каких-то неизвестных причин начинает распадаться, в результате чего образуется полость.

Гистологически этот процесс распада протекает таким образом, что ткань штифта сначала переживает процесс так называемой гомогенизации. Тканевые элементы теряют отчетливость своего строения, начинают плохо краситься, постепенно распадаться на ряд обломков, и в конце концов получается масса однородного детрита. Затем, по-видимому, этот детрит рассасывается; когда это произойдет, образуется именно та полость, которую популярное представление о сирингомиэлии считает основным признаком болезни.

Вполне сформировавшаяся полость чаще всего имеет довольно отчетливо организованную стенку, состоящую из двух слоев — внутреннего и наружного. Наружный представляет кольцо уплотненной глии. По-видимому он возникает в результате тенденции здоровых тканей отмежеваться от больной. Такая тенденция, как вы знаете, довольно распространена в патологии: она лежит в основе таких явлений, как, например, образование особой оболочки вокруг абсцессов (membrana pyogenica), обрастание соединительной тканью инородных тел и т. п.

Что касается внутреннего слоя, то уже он состоит из волоконец соединительной ткани с теми патологическими особенностями, которыми отличается вообще соединительная ткань при глиоматозе.

Откуда берется эта соединительнотканная обкладка? Ходячее объяснение говорит, что она происходит от сосудов или, точнее, от тех тяжей соединительной ткани, которые сопровождают всякий сосуд. Других источников этой ткани в спинном мозгу будто бы нет. Однако в настоящее время все более и более упрочивается мнение, что соединительная ткань может происходить из элементов крови, и именно из лимфоцитов. Если это верно, то возможно, что в полость, образующуюся при сирингомиэлии, попадают эти форменные элементы, на ее стенках оседают и путем метаплазии дают рост соединительной ткани: получается нечто вроде культуры бактерий на поверхности плоской среды.

Нужно добавить, что иногда на небольшом протяжении полости на разных ее уровнях попадаются обрывки еще одного обкладочного слоя: именно, внутренняя поверхность ее бывает кое-где выстлана клетками эпендимы. Это те самые клетки, которые выстилают полость при гидромиэлии, а у здорового покрывают полость желудочков и скопляются пучками на месте бывшего центрального канала. Так бывает в тех случаях, когда .полость захватит место центрального канала и как бы сольется с ним. Тогда клетки эпендимы, по-видимому, распространяются в своем росте по стенкам полости.

В описанной мною стадия сирингомиэлия характеризуется не одной только наличностью полости с более или менее отчетливо организованной стенкой. Есть еще несколько патологоанатомических симптомов, которые надо отметить.

Во-первых, это изменения сосудов и сопровождающей их соединительной ткани.

Adventitia сосудов и вообще весь тот соединительнотканный тяж, в котором идет каждый сосуд, разрастаются и в то же время расщепляются на массу волокон. Эти волокна идут пучками, образующими волнистые линии — наподобие курчавых волос, — в то время как в норме ход их гораздо более прямолинеен. Ряд таких волокон отделяется от общего пучка и порознь или группами входит в вещество нервной системы, пересекая ее в разных направлениях. Можно заметить, что и отношение к красящим веществам волокон такой соединительной ткани несколько иное, чем нормальной: например при окраске по Ван-Гизону в ней появляется своеобразный лиловый оттенок на фоне красного цвета фуксина.

Media сосудов утолщена и представляет изменения, которые принято относить к гиалнновому перерождению.

Intima, как правило, изменений не представляет. В результате всего перечисленного просвет сосудов оказывается суженным, а иногда даже и вовсе облитерированным. Соответственно измененному состоянию сосудистых стенок очень нередко в разных местах наблюдаются небольшие кровоизлияния различной давности.

В большинстве случаев бросается в глаза обильное развитие сосудов — их новообразование. Замечательно, что такое явление наблюдается иногда в таких участках спинного мозга, где нет глиозного штифта, чем создается впечатление, будто процесс может начинаться с сосудистых изменений, за которыми уже следует глиоз.

Аналогичное явление можно отметить и относительно нервных клеток. Они представляют картину всех степеней повреждения вплоть до полного распада. И это понятно, когда дело идет о районе полости или штифта. Но такие же изменения иногда можно подметить и в тех участках, где никаких следов глиоза найти не удается.

Наконец последнее, что надо отметить, — это изменения оболочек. Они выражены главным образом в мягкой и паутинной оболочках и представляют картину хронического воспаления Реже такие явления наблюдаются в твердой мозговой оболочке, главным образом ч пределах шейного утолщения.

Мне остается сказать несколько слов о патологических изменениях в мозговом стволе — об анатомической подкладке так называемой сирингобульбии.

Здесь имеется по существу то же, что и в спинном мозгу, т. е. очаги глиоза, подвергающиеся со временем распаду. Форма полостей в мозговом стволе преимущественно щелевидная, строение ее то же, только появления эпендимарной обкладки не наблюдается. Особенно резки здесь изменения сосудов. Наряду с полостями имеются также и очаги глиоза, т. е. глиозные штифты. Направление щелей распада в боковых» частях мозгового ствола — в общем паралелльное корешкам черепных нервов, в срединных же отделах — параллельное шву (raphe). течение. Условия возникновения.

Сирингомиэлия поражает лиц обоего пола, мужчин почти в два раза чаще, чем женщин. Возраст заболевших колеблется в очень широких пределах: на одном полюсе стоят случаи заболевания у детей моложе 10 лет, а на другом начало после 60 лет. Но главная масса случаев — приблизительно половина — падает на третий десяток лет; большая часть людей заболевает сирингомиэлией между 20 и 30 годами. Из остальной половины большая часть в свою очередь делится на две приблизительно равные части: одна падает на 2-й десяток, а другая на 4-й. И только незначительное меньшинство распределяется между всеми остальными возрастами. В конечном счете это значит, что сирингомиэлией заболевают почти исключительно между 10 и 40 годами: она поражает лучшие годы человеческой жизни — юношеский и средний возрасты.

Относительно географического распространения сирингомгэлии трудно сказать что-нибудь определенное: ее разительное сходство с проказой дает возможность смешения и путает все дело.

Болезнь начинается разными симптомами в зависимости от локализации процесса — то болями, то анестезиями, то мышечными атрофиями, то трофическими расстройствами. Но чаще всего первыми выступают на сцену расстройства чувствительности. Так как нередко при этом болей и вообще каких-нибудь субъективных расстройств не бывает, то пациенты вообще не замечают у себя начала болезни. И догадаться о ней можно иногда. только потому, что они обжигаются во время кухонной стряпни и не ощущают при этом никакой боли, отмораживают руки незаметно для себя и т. д

Раз начавшись, болезнь медленно и неуклонно прогрессирует. Правда, этот прогресс в большинстве случаев бывает необыкновенно медленным — он растягивается на десятки лет, — но все-таки он составляет характерную черту страдания. Иногда правильность его нарушается ремиссиями, что бывает реже; или чаще апоплектиформными толчками, внезапным появлением новых симптомов — вероятно вследствие кровоизлияний. Бульбарные расстройства также отличаются медленным развитием и поэтому сравнительно очень благоприятным течением. Вследствие всего этого общее течение болезни, несмотря на се фатальный характер, сравнительно благоприятно жизнь больного укорачивается не особенно сильно, глубокая инвалидность наступает не скоро, а к частичной пациенты успевают приспособиться — опять-таки вследствие медленного развития симптомов,

Смерть наступает чаще всего от побочных или чисто случайных заболеваний, реже от таких причин, как пузырные расстройства с их последствиями, сепсис и т п.

В частности смерть от бульбарных расстройств, как это ни странно, представляет сравнительно редкое явление.

МНОЖЕСТВЕННЫЙ СКЛЕРОЗ. SCLEROSIS MULTIPLEX S. DISSEM1NATA
Патогенез



Современная медицина:



Поиск по сайту:



Скачать медицинские книги
в формате DJVU

Цитата:

Бредовые идеи обозначаются также термином нелепых идей, и это выражение нельзя не признать довольно удачным, однако, следует при пользовании этим обозначением иметь в виду, что болезненные искажения и заблуждения человеческой мысли не всегда бывают нелепыми или, по крайней мере, явно нелепыми, что нелепость их иногда приходится устанавливать и доказывать. Кроме того, и навязчивые идеи, которые следует отличать от бредовых, могут в некоторых случаях носить нелепый характер.

Медликбез:

Народная медицина: чем лучше традиционной?
—•—
Как быстро справиться с простудой
—•—
Как вылечить почки народными средствами
—•—


Врач - философ; ведь нет большой разницы между мудростью и медициной.
Гиппократ


Медицинская классика