Главная страница


Книги:

М.А.Захарченко, Курс нервных болезней (1930)

Миастения. Myasthenia

Это заболевание характеризуется двигательной слабостью в разных мышечных группах и повышенной утомляемостью. Обычно оно начинается в молодом или среднем возрасте — на третьем или четвертом десятке лет, — чаще у женщин, чем у мужчин.

Рассказ больной бывает приблизительно такое. О некоторых пор она замечает у себя какие-то боли в затылке, по временам общую слабость; кроме того она стала необыкновенно быстро уставать от всякого пустяка. А последнее время у нее иногда вдруг язык начинает заплетаться, она говорит в нос, плохо глотает, в глазах двоится. Все это проходит, потом опять появляется, но в общем с течением времени ей делается все хуже и хуже.

Это описание жалоб почти не схематизировано: оно довольно близко к истине. Но описать status больной уже гораздо труднее, и секрет трудности состоит в том, что этот status необыкновенно быстро и часто меняется даже на протяжении одного дня. Поэтому здесь легче и удобнее описывать расстройства отдельных функций нервной системы, чем их фактические сочетания.

Главные расстройства наблюдаются в двигательной сфере и состоят они, как я уже сказал, в общей утомляемости, на фоне которой временами возникают параличи.

Излюбленной областью параличей являются черепные нервы. Поражаются ими прежде всего наружные мышцы глаз: появляются птоз, страбизм разных типов, двоение в глазах. Затем может развиться слабость лицевых нервов, причем нередко в сочетании с глазными параличами, и тогда, например, птоз причудливо комбинируется с lagophthalmus paralyticus: веки полуопущены и в то же время не смыкаются вплотную. Обращу кстати ваше внимание на то, что все параличи черепных нервов, как правило, бывают симметричными и только изредка односторонними.

Дальше следует V — пара со слабостью жевания, больная, например, бывает не в силах разжевать корку хлеба или кусок мяса; паралич жевательных мышц иногда бывает настолько велик, что больная не в силах держать рот закрытым, и нижняя челюсть у нее отвисает. В результате этого возникает слюнотечение — саливация.

Затем идут очень важные и крупные симптомы со стороны продолговатого мозга, из-за которых болезнь получила в свое время среди многих названий еще одно — «астенический бульбарный паралич». Это — параличи подъязычного и блуждающего нервов. Выражаются они в расстройствах глотания и фонации. Больная не может проглотить пищи, давится, поперхивается при еде, пища у нее выливается через нос; иногда дело доходит до того, что возникает угроза удушения пищевым комком.

Речь становится неясной, дизартричной и гнусавой.

Чтобы докончить с параличами черепных нервов, я еще раз обращу ваше внимание на основную особенность в этом отношении миастении: параличи эти поразительно капризны в смысле появления, длительности и исчезания. Они могут сразу развиться, держаться ряд дней и затем пройти, Но они могут появиться и исчезнуть даже на протяжении одного дня. Такие же преходящие параличи наблюдаются и в конечностях, в туловище и особенно часто — в мышцах затылка, отчего голова иногда свисает на грудь, как при боковом амиотрофическом склерозе.

Я говорил все время о параличах. Это необходимо, потому что они составляют крупную часть клинической картины, — гак сказать одну половину ее. Другую половину составляет мышечная утомляемость. Эта утомляемость, как я уже не раз указывал, сильно повышена, — настолько сильно, что она тесно сливается с параличами и порой без резкой границы переходит в них. От небольшой мышечной работы больная может так устать, что с трудом поднимает, например, руку. И это движение будет настолько слабо, что с известным правом можно говорить о параличе или парезе руки, хотя перед работою параличей в тесном смысле не было. А когда больная отдохнет, то сила ее руки станет опять прежней. Аналогичная картина может развиться в ногах, например после небольшой прогулки.

Я сказал, что утомляемость довольно близко соприкасается с областью параличей. Есть еще один пункт, в котором эти две категории явлений оказываются сходными: это течение. Утомляемость при миастении, говоря вообще, так же изменчива в своем течении, как и параличи: она то появляется, то исчезает, то бывает выражена сильнее, то слабее. Интересно, что она проявляется не только при произвольных движениях, но и при раздражении мышц электрическим током: при этом условии сокращение мышц становится постепенно все слабее и слабее и наконец совершенно угасает. И нужен некоторый отдых для того, чтобы электрическая возбудимость опять восстановилась. Между прочим это явление известно в электродиагностике под названием «миастенической реакции». Если вы представляете все это отчетливо, то можно сказать, что вы знаете все относительно двигательной сферы.

Чувствительность в чистых случаях не расстроена. Но следует указать, что иногда и здесь наблюдается что-то похожее на утомляемость и потому симулирующее легкие гипестезии.

Рефлексы особых уклонений от нормы не представляют; можно иногда подмечать утомляемость и в этой области — они при повторных пробах делаются все слабее и слабее; изредка наблюдается их понижение и даже отсутствие. Расстройства в области симпатического нерва выражены слабо и бывают редко. Изредка отмечаются легкие и нестойкие непорядки со стороны тазовых органов. Так же редко наблюдаются зрачковые расстройства. Иногда встречаются изменения сердечной деятельности в виде тахикардии. патологическая анатомия. Вопрос об анатомической подкладке миастении, до сих пор еще не решенный окончательно, имеет свою любопытную историю. Как всегда бывает у невропатологов, сначала обратили внимание на нервную систему. Она оказалась, сверх ожидания, совершенно нормальной, и было время, когда болезнь поэтому называли «бульбарным параличом без анатомической подкладки». Затем был обнаружен странный факт, значение которого остается неясным до настоящего времени: были найдены изменения в мышцах, состоящие в инфильтрации их лимфоцитами. по-видимому эта находка, если и не абсолютно постоянна, то наблюдается в громадном большинстве случаев. Отдельные наблюдения с отрицательными результатами в этом отношении не вполне свободны от возражений. Когда эта находка была сделана, начали искать таких же изменений и в других местах за пределами скелетных мышц. Судя по отдельным случаям, такая же лимфоидная инфильтрация может наблюдаться в печени, сердце, щитовидной железе и надпочечниках.

Еще об одной анатомической находке надо упомянуть, так как ее придется касаться, когда речь зайдет о патогенезе; в довольно большом проценте случаев оказывалась на вскрытии наличность зобной железы, которая у взрослого обычно атрофирована, — это так называемый thymus persistens. патогенез. Этиология. Когда перед нами имеются в клинической сфере расстройства почти исключительно произвольных движений, а в анатомической — своеобразные изменения мышц, то наша обычная логика требует, чтобы эти два ряда явлений были поставлены в связь. по-видимому и параличи и мышечная утомляемость являются следствием той странной лимфоцитарной инфильтрации, о которой я только что говорил. Однако точно указать, как именно вытекает одно явление из другого, в настоящее время совершенно невозможно. Есть толкование, которое приравнивает миастению к своеобразному миозиту, но надо сказать, что в таком понимании больше неожиданной оригинальности, чем убедительности.

Затем возникает вопрос, откуда берется эта инфильтрация. Была попытка связать ее с наличностью у миастеников thymus persistens; деятельность этой железы возбуждает будто бы продукцию лимфоцитов организмом, они, так сказать, переполняют кровяное русло, и избыток эмигрирует в мышцы, а также в другие органы. Одно время попытка связать миастению с thymus persistens казалась действительно правдоподобной и пользовалась известной популярностью. Но сейчас ее надо совершенно отбросить, так как накопление казуистики дало такие случаи, где никаких следов вилочковой железы не было, а лимфоцитарная, инфильтрация имелась.

Очень распространен взгляд на миастению как на эндокринное расстройство. Но по вопросу о том, какие именно железы создают болезнь, как всегда, существует большая разноголосица: обвиняют и околощитовидные железы, и надпочечники, и щитовидную железу, и многое другое. Очень возможно, что дело идет о какой-то инфекции с локализацией главным образом в мышечной ткани, в меньшей же степени — ив других органах. течение. прогноз. терапия. Течение миастении в общем затяжное, хроническое: длится она по нескольку лет с колебаниями, ремиссиями и интермиссиями, иногда симулирующими выздоровление. От среднего срока в 3 — 4 года наблюдаются большие отклонения в ту и другую сторону: на одном полюсе стоят случаи,, где болезнь проделывала весь цикл своего развития вплоть до смерти в немного недель, на другом, — где она затягивалась почти на 20 лет.

Предсказание при миастении еще недавно считалось безусловно фатальным: думали, что она всегда оканчивается смертью. Но за последние годы, когда казуистика сильно разрослась, начинают поговаривать о случаях, окончившихся выздоровлением. Нужно, впрочем, оговориться, что ввиду наклонности болезни к ремиссиям, иногда очень долгим, трудно выяснить в каждом отдельном случае окончательную судьбу больного и сказать, идет ли дело о ремиссии или о выздоровлении. Ввиду такой невыясненности, предсказание надо считать всегда очень серьезным и иметь в виду смертельный исход по крайней мере для большинства больных.

Причинного лечения в настоящее время нет, и приходится назначать чисто симптоматическую терапию: легкие электрические и водолечебные процедуры, общеукрепляющие лечение и т. д.

 

Myotonia congenita. Болезнь Томсена
Периодический семейный паралич. Myoplegia familiaris



Современная медицина:



Поиск по сайту:



Скачать медицинские книги
в формате DJVU

Цитата:

Она говорит о блаженстве, которое доставляла ей Мария, о страстном желании увидеть ее, свою обожаемую жену, хотя бы на одну минуту. Эта тоска делает для нее ее камеру тяжелее могилы. Мысль, что теперь ее презирает даже ее Мария, отравляет ее сердце горечью. О потерянном счастье она проливает слезы, так много слез, что могла бы утонуть в них. Многие страницы посвящает она апофеозу этой любви и воспоминаниям о времени первой встречи и первых проблесков их чувства.

Медликбез:

Народная медицина: чем лучше традиционной?
—•—
Как быстро справиться с простудой
—•—
Как вылечить почки народными средствами
—•—


Врач - философ; ведь нет большой разницы между мудростью и медициной.
Гиппократ


Медицинская классика