Это — детское заболевание, которое характеризуется прогрессивным развитием слепоты, параличей и слабоумия; носит оно наследственно-семейный характер. В настоящее время различают три типа этих картин, представляющих, по-видимому разные клинические и отчасти анатомические-варианты одного и того же процесса.